The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion.
The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms: document summary and in-depth discussion.
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DOI：
10.1038/s41408-018-0054-y
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发表时间：
2018-02-09
影响因子：
12.8
通讯作者：
Tefferi A
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Barbui T;Thiele J;Gisslinger H;Kvasnicka HM;Vannucchi AM;Guglielmelli P;Orazi A;Tefferi A
新版2016年世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类系统于2017年9月发布。在骨髓增生性肿瘤(MPN)类别下，修订后的文件包括七个子类别：慢性髓系白血病、慢性中性粒细胞白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、原发性血小板增多症(ET)、慢性嗜酸性粒细胞白血病--未另行规定以及MPN，无法分类(MPN-U)；值得注意的是，肥大细胞增多症不再归类于MPN类别。在目前的综述中，我们重点介绍JAK2/CALR/MPL突变相关MPN的诊断标准：PV、ET和PMF。在这方面，2016年的变化旨在促进区分掩蔽性PV和JAK2突变的ET，以及纤维前/早期和公开纤维化PMF。在目前的沟通中，我们(I)就新的诊断标准(包括结果)提供实用的资源表和图表，(Ii)阐述2016年变化的理由，(Iii)讨论突变筛查的补充作用，(Iv)解决持续存在的争议并提出解决方案，(V)应对在常规临床实践中应用WHO标准的挑战，以及(Vi)从临床病理学家的角度概述未来的方向。
The new edition of the 2016 World Health Organization (WHO) classification system for tumors of the hematopoietic and lymphoid tissues was published in September 2017. Under the category of myeloproliferative neoplasms (MPNs), the revised document includes seven subcategories: chronic myeloid leukemia, chronic neutrophilic leukemia, polycythemia vera (PV), primary myelofibrosis (PMF), essential thrombocythemia (ET), chronic eosinophilic leukemia-not otherwise specified and MPN, unclassifiable (MPN-U); of note, mastocytosis is no longer classified under the MPN category. In the current review, we focus on the diagnostic criteria for JAK2/CALR/MPL mutation-related MPNs: PV, ET, and PMF. In this regard, the 2016 changes were aimed at facilitating the distinction between masked PV and JAK2-mutated ET and between prefibrotic/early and overtly fibrotic PMF. In the current communication, we (i) provide practically useful resource tables and graphs on the new diagnostic criteria including outcome, (ii) elaborate on the rationale for the 2016 changes, (iii) discuss the complementary role of mutation screening, (iv) address ongoing controversies and propose solutions, (v) attend to the challenges of applying WHO criteria in routine clinical practice, and (vi) outline future directions from the perspectives of the clinical pathologist.
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