S100-positive, T-cell chronic lymphoproliferative disease: an aggressive disorder of an uncommon T-cell subset.
S100-positive, T-cell chronic lymphoproliferative disease: an aggressive disorder of an uncommon T-cell subset.
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S100 阳性 T 细胞慢性淋巴增殖性疾病：一种罕见 T 细胞亚群的侵袭性疾病。
作者：
Curtis A. Hanson;P. Bockenstedt;Bertram Schnitzer;David A. Fox;Brian Kueck;Daniel K. Braun
S100阳性T淋巴细胞占外周血T细胞的比例不到3%。先前已描述过 S100 阳性 T 细胞淋巴瘤的罕见病例。我们报告了四例这样的 S100 阳性 T 细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病病例。在所有病例中，均观察到肝脾肿大，但没有明显的淋巴结肿大。在三例病例中，身体症状表明白血病细胞累及中枢神经系统（CNS），而在两例病例中，脑脊液研究证实了白血病细胞对中枢神经系统（CNS）的影响。尽管接受了治疗，三名患者仍于诊断后 3、6 和 8 个月死亡。尽管存在白血病表现，但仅观察到极少的骨髓浸润。脾切除显示红髓浸润。肝脏和淋巴结活检显示窦状白血病受累。在所有情况下，白血病细胞都表达成熟的 T 细胞和自然杀伤细胞相关抗原。在血液、脾脏、肝脏和淋巴结的白血病细胞中检测到细胞质 S100。两个病例的 Southern blot 研究显示 T-beta、T-gamma 和 T-delta 基因重排。 RNA Northern 印迹显示 T-α 和 T-β 链转录物，未鉴定出 T-gamma 或 T-delta RNA。 Southern 印迹分析显示与 Epstein-Barr 病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒 1 或人类 T 细胞嗜淋巴细胞病毒 1 型特异性探针没有杂交。这些研究结果表明，S100 阳性 T 细胞慢性淋巴增殖性疾病是一种侵袭性髓外疾病，通常与中枢神经系统受累相关，其特点是生存期短。
S100-positive T lymphocytes account for less than 3% of peripheral blood T cells. Rare cases of S100-positive T-cell lymphoma have been previously described. We report four such cases of S100-positive T-cell chronic lymphoproliferative disease. In all cases, hepatosplenomegaly was observed, without prominent lymphadenopathy. Central nervous system (CNS) involvement by the leukemic cells was suggested in three cases by physical symptoms and confirmed in two cases by cerebrospinal fluid studies. Despite treatment, three patients died at 3, 6, and 8 months after diagnosis. Although there was a leukemic presentation, only minimal bone marrow infiltration was evident. Splenectomy showed red pulp infiltration. Liver and lymph node biopsies showed sinusoidal leukemic involvement. In all cases, the leukemic cells expressed mature T-cell- and natural killer cell-associated antigens. Cytoplasmic S100 was detected in the leukemic cells in the blood, spleen, liver, and lymph node. Southern blot studies in two cases showed T-beta, T-gamma, and T-delta gene rearrangements. RNA Northern blots showed T-alpha and T-beta chain transcripts with no T-gamma or T-delta RNA identified. Southern blot analysis showed no hybridization to probes specific for Epstein-Barr virus, cytomegalovirus, human immunodeficiency virus-1, or human T-cell lymphotropic virus type-1. These findings show that S100-positive T-cell chronic lymphoproliferative disorder is an aggressive, extramedullary-based disease frequently associated with CNS involvement and characterized by short survivals.
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