红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析
红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析
复制标题
DOI：
10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2017.01.008
复制
发表时间：
2017
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
吴德沛
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
喻艳;孙爱宁;陈苏宁;王琴荣;张彤彤;吴德沛
目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（ MDS-E）患者的临床特征，分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20∶1，骨髓原始细胞＜20％非红系有核细胞，且红系增生水平≥50％的骨髓增生异常综合征（ MDS）定义为MDS-E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS-E患者资料，随访观察红系增生情况对预后的影响。结果102例MDS-E患者的染色体核型异常检出率为47.1％（48／102），异常核型主要包括＋8[19例（39.5％）]、-7／7q-[11例（22.9％）]、-5／5q-[9例（18.8％）]、-20／20q-[8例（16.7％）]和1号染色体异常[8例（16.7％）]。生存分析显示，外周血Hb水平与MDS-E预后相关，MDS-E患者中Hb＜70 g／L者较≥70 g／L者的总生存率低（P＜0.001）；治疗方式与MDS-E预后相关，骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者（ P＜0.001）和化疗患者（P＜0.001）；骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义（P＝0.187）。结论 MDS-E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平，明显的红系病态造血和更多的＋8和1号染色体异常，骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显，骨髓移植可明显改善预后。