Progranulin, lysosomal regulation and neurodegenerative disease.
Progranulin, lysosomal regulation and neurodegenerative disease.
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DOI：
10.1038/nrn.2017.36
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发表时间：
2017-06
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Huang EJ
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kao AW;McKay A;Singh PP;Brunet A;Huang EJ
在编码颗粒蛋白前体的基因中的杂合和纯合突变分别与额颞叶痴呆和溶酶体贮积病有因果关系，这一发现揭示了颗粒蛋白前体在调节溶酶体生物发生和功能中的先前未被认识的作用。考虑到溶酶体在细胞内稳态中的重要性，颗粒蛋白前体缺乏对神经回路发育和维持、应激反应、先天免疫和衰老具有多效性作用并不奇怪。这篇进展文章回顾了颗粒蛋白前体生物学的最新进展，强调了其在溶酶体功能和大脑先天免疫中的作用，并概述了未来可能导致神经变性新治疗方法的研究途径。
The discovery that heterozygous and homozygous mutations in the gene encoding progranulin are causally linked to frontotemporal dementia and lysosomal storage disease, respectively, reveals previously unrecognized roles of the progranulin protein in regulating lysosome biogenesis and function. Given the importance of lysosomes in cellular homeostasis, it is not surprising that progranulin deficiency has pleiotropic effects on neural circuit development and maintenance, stress response, innate immunity and ageing. This Progress article reviews recent advances in progranulin biology emphasizing its roles in lysosomal function and brain innate immunity, and outlines future avenues of investigation that may lead to new therapeutic approaches for neurodegeneration.
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影响因子：
4
作者：
Bateman, Andrew;Bennett, Hugh P. J.
通讯作者：
Bennett, Hugh P. J.
影响因子：
64.8
作者：
Cruts, Marc;Gijselinck, Ilse;Van Broeckhoven, Christine
通讯作者：
Van Broeckhoven, Christine
影响因子：
4.2
作者：
Almeida, Maria R.;Macario, Maria C.;Santana, Isabel
通讯作者：
Santana, Isabel
DOI：
10.1523/jneurosci.6103-11.2013
发表时间：
2013-03-20
期刊：
The Journal of neuroscience : the official journal of the Society for Neuroscience
影响因子：
--
作者：
Filiano AJ;Martens LH;Young AH;Warmus BA;Zhou P;Diaz-Ramirez G;Jiao J;Zhang Z;Huang EJ;Gao FB;Farese RV Jr;Roberson ED
通讯作者：
Roberson ED
DOI：
10.1093/brain/awn352
发表时间：
2009-03
期刊：
Brain : a journal of neurology
影响因子：
--
作者：
Finch N;Baker M;Crook R;Swanson K;Kuntz K;Surtees R;Bisceglio G;Rovelet-Lecrux A;Boeve B;Petersen RC;Dickson DW;Younkin SG;Deramecourt V;Crook J;Graff-Radford NR;Rademakers R
通讯作者：
Rademakers R