The organizing principle of the platelet glycoprotein Ib-IX-V complex.
The organizing principle of the platelet glycoprotein Ib-IX-V complex.
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DOI：
10.1111/jth.12144
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发表时间：
2013-04
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Emsley J
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Li R;Emsley J
糖蛋白（GP）Ib-IX-V复合物是血管性血友病因子和许多其他分子的血小板受体，这些分子在血栓形成过程中起着至关重要的作用。血小板表面缺乏功能性GPIb-IX-V复合物是Bernard-Soulier综合征的原因，Bernard-Soulier综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，也与巨量血小板减少症有关。GPIb-IX-V复合物含有GPIbα、GPIbβ、GPIX和GPV亚基，它们都是I型反膜蛋白，含有富含亮氨酸的重复结构域。虽然所有的亚基在几十年前就被确定了，但直到最近才开始从亚基间相互作用的系统表征中出现复杂组装的机制。本文综述了驱动GPIb-IX-V复合物组装的力量，讨论了它们在Bernard-Soulier综合征发病机制中的意义，并指出了关于GPIb-IX-V的结构和组织仍存在的问题。
The glycoprotein (GP)Ib-IX-V complex is the platelet receptor for von Willebrand factor and many other molecules critically involved in he most as is and thrombosis. The lack of functional GPIb-IX-V complexes on the platelet surface is the cause of Bernard-Soulier syndrome, a rare hereditary bleeding disorder also associated with macro thrombocytopenia. The GPIb-IX-V complex contains GPIbα, GPIbβ, GPIX and GPV subunits, all of which are type I trans membrane proteins containing leucine-rich repeat domains. Although all the subunits were identified decades ago, not until recently did the mechanism of complex assembly begin to emerge from a systematic characterization of inter-subunit interactions. This review summarizes forces driving the assembly of the GPIb-IX-V complex, discusses their implication on the pathogenesis of Bernard-Soulier syndrome, and identifies questions that remain about the structure and organization of GPIb-IX-V.
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