Niemann-Pick C2 (NPC2) and intracellular cholesterol trafficking.
Niemann-Pick C2 (NPC2) and intracellular cholesterol trafficking.
复制标题
DOI：
10.1016/j.bbalip.2009.02.001
复制
发表时间：
2009-07
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Xu Z
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Storch J;Xu Z
胆固醇是许多生物活性分子的重要前体，并且其在膜结构和功能中起主要作用。胆固醇可以通过内吞囊泡系统内源性合成或外源性吸收，随后递送到内吞后/溶酶体位点，包括质膜和内质网。尼曼-匹克C（NPC）病导致外源性胆固醇以及其他脂质在晚期内体和溶酶体（LE/LY）中积累。NPC疾病的两个基础基因NPC 1和NPC 2的鉴定已经将注意力集中在脂质（特别是胆固醇）从LE/LY隔室转运出来的机制上。本文综述了NPC 2蛋白在胆固醇转运中的作用，以及NPC 1和NPC 2在调节正常细胞内胆固醇稳态中的协同作用。
Cholesterol is an important precursor for numerous biologically active molecules, and it plays a major role in membrane structure and function. Cholesterol can be endogenously synthesized or exogenously taken up via the endocytic vesicle system and subsequently delivered to post-endo/lysosomal sites including the plasma membrane and the endoplasmic reticulum. Niemann–Pick C (NPC) disease results in the accumulation of exogenously-derived cholesterol, as well as other lipids, in late endosomes and lysosomes (LE/LY). Identification of the two genes that underlie NPC disease, NPC1 and NPC2, has focused attention on the mechanisms by which lipids, in particular cholesterol, are transported out of the LE/LY compartment. This review discusses the role of the NPC2 protein in cholesterol transport, and the potential for concerted action of NPC1 and NPC2 in regulating normal intracellular cholesterol homeostasis.
登录
查看更多内容
影响因子：
9.8
作者：
Greer, WL;Dobson, MJ;Neumann, PE
通讯作者：
Neumann, PE
影响因子：
4.8
作者：
Cheruku, Sunita R.;Xu, Zhi;Storch, Judith
通讯作者：
Storch, Judith
影响因子：
3.9
作者：
Bauer, P;Knoblich, R;Rolfs, A
通讯作者：
Rolfs, A
影响因子：
3.9
作者：
Chikh, K;Rodriguez, C;Millat, G
通讯作者：
Millat, G
影响因子：
3.8
作者：
Chikh, K;Vey, S;Millat, G
通讯作者：
Millat, G