Radixin deficiency causes deafness associated with progressive degeneration of cochlear stereocilia.
Radixin deficiency causes deafness associated with progressive degeneration of cochlear stereocilia.
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根黄素缺乏会导致与耳蜗静纤毛进行性退化相关的耳聋。
DOI：
10.1083/jcb.200402007
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发表时间：
2004-08-16
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Tsukita S
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kitajiri S;Fukumoto K;Hata M;Sasaki H;Katsuno T;Nakagawa T;Ito J;Tsukita S;Tsukita S
Ezrin/radixin/moesin (ERM) 蛋白将肌动蛋白丝与质膜交联，以整合皮质层的功能，尤其是微绒毛。我们发现，在成年野生型小鼠的耳蜗和前庭感觉毛细胞中，根素在静纤毛、专门发育的巨型微绒毛中特异性富集，而根素缺乏（Rdx - / -）的成年小鼠表现出耳聋，但没有明显的前庭功能障碍。在听力开始年龄（~2周）之前，Rdx - / - 小鼠的耳蜗和前庭中，静纤毛正常发育，其中埃兹蛋白浓缩。随着这些 Rdx - / - 小鼠的生长，基于埃兹蛋白的耳蜗静纤毛逐渐退化，导致耳聋，而基于埃兹蛋白的前庭静纤毛在成年 Rdx - / - 小鼠中保持正常。因此，我们得出的结论是，根素通过维持耳蜗静纤毛的发育，对小鼠的听力是不可或缺的。在 Rdx - / - 小鼠中，埃兹蛋白似乎可以在耳蜗静纤毛的发育和前庭静纤毛的发育/维持方面补偿根素缺乏。这些发现表明 ERM 蛋白之间存在复杂的原位功能冗余。
Ezrin/radixin/moesin (ERM) proteins cross-link actin filaments to plasma membranes to integrate the function of cortical layers, especially microvilli. We found that in cochlear and vestibular sensory hair cells of adult wild-type mice, radixin was specifically enriched in stereocilia, specially developed giant microvilli, and that radixin-deficient (Rdx − / −) adult mice exhibited deafness but no obvious vestibular dysfunction. Before the age of hearing onset (∼2 wk), in the cochlea and vestibule of Rdx − / − mice, stereocilia developed normally in which ezrin was concentrated. As these Rdx − / − mice grew, ezrin-based cochlear stereocilia progressively degenerated, causing deafness, whereas ezrin-based vestibular stereocilia were maintained normally in adult Rdx − / − mice. Thus, we concluded that radixin is indispensable for the hearing ability in mice through the maintenance of cochlear stereocilia, once developed. In Rdx − / − mice, ezrin appeared to compensate for radixin deficiency in terms of the development of cochlear stereocilia and the development/maintenance of vestibular stereocilia. These findings indicated the existence of complicate functional redundancy in situ among ERM proteins.
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