Angeborene Ichthyosen: Warum Lipide in der obersten Hautschicht lebenswichtig sind
Angeborene Ichthyosen: Warum Lipide in der obersten Hautschicht lebenswichtig sind
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先天性鱼鳞病：为什么皮肤表层的脂质至关重要
DOI：
10.1055/a-0914-6222
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发表时间：
2019
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
Schatz
中科院分区：
文献类型：
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作者：
Schneider;Schatz
Ichthyosen sind Verhornungsstörungen，denen eine verminderte Permeabilitätsbarriere der Haut zugrunde liegt。 Erhöhter Wasserverlust über die Epidermis bewirkt dabei eine compensatorische Hyperproliferation mit übermäßiger Schuppenbildung。基因突变被称为 Krankheitsursache beschrieben。 Unterschieden wird zunächst zwischen Ichthyosen im Rahmen bestimmter Syndrome und nicht-syndromalen Ichthyosen, die allein die Haut betreffen, sowie zwischen perinatal noch nicht sichtbaren Ichthyosen und solchen, die mit angeborener Symptomatik – insbesondere mit dem Bild des Kollodiumbabys – einhergehen（先天性鱼鳞病）。 Obwohl später Blickdiagnosen die Regel sind，stellt im Falle eines Kollodiumbabys die Abgrenzung von anderen kutanen oder Metabolischen Krankheiten eine Herausforderung dar.组织学和分子遗传学的差异诊断。生活习惯最初的症状，是在水和电气方面的全部症状，是一种强化医疗。 Nach klinischer Stabilisierung steht die Pflege der meist sehr trockenen Haut im Vordergrund。 Dazu gehören Bäder、welche die Hautabschuppung fördern、sowie rückfettende Salben。 Manchmal ist außerdem eine systemische Behandlung mit Retinoiden notwendig。 Salizylsäurehaltige Externa sollten im Säuglingsalter wegen der Gefahr einer Salizylatinoxikation nicht zum Einsatz kommen。
Ichthyosen sind Verhornungsstörungen, denen eine verminderte Permeabilitätsbarriere der Haut zugrunde liegt. Erhöhter Wasserverlust über die Epidermis bewirkt dabei eine kompensatorische Hyperproliferation mit übermäßiger Schuppenbildung. Mutationen verschiedener Gene wurden als Krankheitsursache beschrieben. Unterschieden wird zunächst zwischen Ichthyosen im Rahmen bestimmter Syndrome und nicht-syndromalen Ichthyosen, die allein die Haut betreffen, sowie zwischen perinatal noch nicht sichtbaren Ichthyosen und solchen, die mit angeborener Symptomatik – insbesondere mit dem Bild des Kollodiumbabys – einhergehen (Ichthyosis congenita). Obwohl später Blickdiagnosen die Regel sind, stellt im Falle eines Kollodiumbabys die Abgrenzung von anderen kutanen oder metabolischen Krankheiten eine Herausforderung dar. Differenzialdiagnostisch sind histologische und molekulargenetische Untersuchungen hilfreich. Lebensbedrohliche Initialsymptome, vor allem Störungen im Wasser- und Elektrolythaushalt, können intensivmedizinische Maßnahmen erfordern. Nach klinischer Stabilisierung steht die Pflege der meist sehr trockenen Haut im Vordergrund. Dazu gehören Bäder, welche die Hautabschuppung fördern, sowie rückfettende Salben. Manchmal ist außerdem eine systemische Behandlung mit Retinoiden notwendig. Salizylsäurehaltige Externa sollten im Säuglingsalter wegen der Gefahr einer Salizylatintoxikation nicht zum Einsatz kommen.