The cystic fibrosis mutation (ΔF508) does not influence the chloride channel activity of CFTR
The cystic fibrosis mutation (ΔF508) does not influence the chloride channel activity of CFTR
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囊性纤维化突变（ΔF508）不影响CFTR的氯离子通道活性
作者：
Canhui Li;M. Ramjeesingh;E. Reyes;T. Jensen;X. Chang;J. Rommens;C. Bear
囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）是一种磷酸化调节的Ch−通道。在大多数哺乳动物细胞中，最常见的CF突变ΔF508-CFTR的功能后果无法评估，因为突变蛋白经历生物合成停滞。然而，可以在杆状病毒-昆虫细胞表达系统中研究功能，其中ΔF508-CFTR似乎不经历这种停滞。我们的研究结果表明，磷酸化调节的ΔF508-CFTR的Cl−通道活性与野生型CFTR相似。该观察结果在纯化的ΔF508-CFTR和在平面脂质双层中重构的CFTR的比较研究中得到证实。因此，我们认为这种常见突变不会导致CFTR功能的显著改变，
The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is a phosphorylation-regulated Ch− channel. In most mammalian cells, the functional consequences of the most common CF mutation, ΔF508-CFTR, cannot be assessed as the mutant protein undergoes biosynthetic arrest. However, function can be studied in the baculovirus-insect cell expression system where ΔF508-CFTR does not appear to undergo such arrest. Our results show that phosphorylation-regulated Cl− channel activity of ΔF508-CFTR is similar to that of wild-type CFTR. This observation was confirmed in comparative studies of purified ΔF508-CFTR and CFTR reconstituted in planar lipid bilayers. Therefore, we suggest that this Common mutation does not result in a significant alteration in CFTR function
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影响因子：
56.9
作者：
J. Riordan;J. Rommens;N. Alon;R. Rozmahel;Z. Grzelczak;J. Zieleński;N. Plavsic;Jia-Ling Chou
通讯作者：
J. Riordan;J. Rommens;N. Alon;R. Rozmahel;Z. Grzelczak;J. Zieleński;N. Plavsic;Jia-Ling Chou
影响因子：
56.9
作者：
KEREM, BS;ROMMENS, JM;TSUI, LC
通讯作者：
TSUI, LC
制霉菌素诱导的脂质体融合。
影响因子：
3.4
作者：
Woodbury,DJ;Miller,C
通讯作者：
Miller,C
结肠细胞系 Caco-2 中 cAMP 激活的氯离子电导。
DOI：
10.1152/ajpcell.1992.262.1.c251
发表时间：
1992
期刊：
The American journal of physiology
影响因子：
--
作者：
Bear,CE;Reyes,EF
通讯作者：
Reyes,EF