CPS1: Looking at an ancient enzyme in a modern light.
CPS1: Looking at an ancient enzyme in a modern light.
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CPS1：用现代眼光看待一种古老的酶。
DOI：
10.1016/j.ymgme.2020.10.003
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发表时间：
2020-11
影响因子：
3.8
通讯作者：
Lipshutz GS
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Nitzahn M;Lipshutz GS
哺乳动物尿素循环（UC）负责将分解代谢的废氮虹吸成尿素用于排泄。任何酶或转运蛋白功能的破坏都会导致氨升高和神经损伤。氨甲酰磷酸合成酶1（CPS1）是负责将氨直接掺入UC中间体的第一种和限速性UC酶。CPS 1缺乏症的症状通常是所有UC疾病中最严重的，目前的临床管理不足以预防相关的发病率和高死亡率。随着CPS1的基础和翻译研究的最新进展，对这种酶在UC中的重要作用的认识已经扩大到包括稳态和疾病期间的全身代谢调节。在这里，我们回顾了CPS1生物学的最新进展，并围绕CPS1在健康和疾病中的作用进行了背景化。
The mammalian urea cycle (UC) is responsible for siphoning catabolic waste nitrogen into urea for excretion. Disruptions of the functions of any of the enzymes or transporters lead to elevated ammonia and neurological injury. Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) is the first and rate-limiting UC enzyme responsible for the direct incorporation of ammonia into UC intermediates. Symptoms in CPS1 deficiency are typically the most severe of all UC disorders, and current clinical management is insufficient to prevent the associated morbidities and high mortality. With recent advances in basic and translational studies of CPS1, appreciation for this enzyme’s essential role in the UC has been broadened to include systemic metabolic regulation during homeostasis and disease. Here, we review recent advances in CPS1 biology and contextualize them around the role of CPS1 in health and disease.
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