Case report: A rare case of acute myeloid leukemia with CPSF6-RARG fusion resembling acute promyelocytic leukemia.
Case report: A rare case of acute myeloid leukemia with CPSF6-RARG fusion resembling acute promyelocytic leukemia.
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病例报告：一例罕见的急性髓系白血病，伴有CPSF6-RARG融合，类似于急性早幼粒细胞白血病
DOI：
10.3389/fonc.2022.1011023
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发表时间：
2022
影响因子：
4.7
通讯作者：
Chen, Lunhua
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Zhao, Junmei;Wang, Wentao;Yan, Li;Chen, Xi;Li, Wen;Li, Wanying;Chen, Tingting;Chen, Lunhua
关键词：
在几例急性髓性白血病（AML）患者中已报告了维甲酸受体γ（RARG）基因重排。它们在临床特征、形态学和免疫表型上类似于经典的急性早幼粒细胞白血病（APL）患者，但不携带早幼粒细胞白血病（PML）-RARA融合基因。重要的是，几乎所有这些APL样AML患者都显示出对全反式维甲酸（ATRA）的耐药性，并且不推荐对他们进行有效的治疗。在这里，我们确定了一个类似APL的AML的临床表现和实验结果携带罕见的裂解和多聚腺苷酸化特异性因子6（CPSF 6）-RARG融合基因的情况下。患者对ATRA和ATO不敏感，但对高三尖杉酯碱和阿糖胞苷反应良好。
Retinoic acid receptor gamma (RARG) gene rearrangement has been reported in several acute myeloid leukemia (AML) patients. They resemble classical acute promyelocytic leukemia (APL) patients in clinical features, morphology, and immunophenotype but do not carry the promyelocytic leukemia (PML)–RARA fusion gene. Importantly, almost all these APL-like AML patients show resistance to all-trans retinoic acid (ATRA), and no effective treatment is recommended for them. Here, we identified a case of AML resembling APL in clinical presentation and experimental findings carrying a rare cleavage and polyadenylation-specific factor 6 (CPSF6)-RARG fusion gene. The patient was insensitive to ATRA and ATO but responded well to homoharringtonine and cytarabine.
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CPSF6-RARG 融合的急性髓系白血病类似于伴有髓外浸润的急性早幼粒细胞白血病。
影响因子：
3.4
作者：
Han X;Jin C;Zheng G;Li Y;Wang Y;Zhang E;Zhu H;Cai Z
通讯作者：
Cai Z
影响因子：
64.5
作者：
Walkley, Carl R.;Olsen, Gemma Haines;Purton, Louise E.
通讯作者：
Purton, Louise E.
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28.2
作者：
Kim E;Ilic N;Shrestha Y;Zou L;Kamburov A;Zhu C;Yang X;Lubonja R;Tran N;Nguyen C;Lawrence MS;Piccioni F;Bagul M;Doench JG;Chouinard CR;Wu X;Hogstrom L;Natoli T;Tamayo P;Horn H;Corsello SM;Lage K;Root DE;Subramanian A;Golub TR;Getz G;Boehm JS;Hahn WC
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Hahn WC
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3.7
作者：
Hidalgo-Curtis, Claire;Chase, Andrew;Grand, Francis H.
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Grand, Francis H.
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作者：
Binothman N;Hachim IY;Lebrun JJ;Ali S
通讯作者：
Ali S