Immunopathogenic Mechanisms of Autoimmune Hepatitis: How Much Do We Know from Animal Models?
Immunopathogenic Mechanisms of Autoimmune Hepatitis: How Much Do We Know from Animal Models?
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自身免疫性肝炎的免疫致病机制：我们从动物模型中了解多少？
DOI：
10.3390/ijms17122007
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发表时间：
2016-12-01
影响因子：
5.6
通讯作者：
Hintermann E
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Christen U;Hintermann E
自身免疫性肝炎（AIH）的特征是肝实质的进行性破坏和慢性纤维化。目前自身免疫性肝炎的治疗仍然主要依赖于皮质类固醇和细胞抑制药物的使用。长期以来，由于缺乏对AIH基本免疫病理机制的了解以及缺乏有效的动物模型，新型治疗策略的开发一直受到阻碍。然而，在过去的十年中，从AIH患者的临床观察和创新动物模型的发展中获得的知识已经导致了一种情况，即已经确定了驱动疾病的关键因素，并正在评估替代治疗方法。在这里，我们将审查的见解AIH的免疫发病机制所获得的临床观察和动物模型。
Autoimmune hepatitis (AIH) is characterized by a progressive destruction of the liver parenchyma and a chronic fibrosis. The current treatment of autoimmune hepatitis is still largely dependent on the administration of corticosteroids and cytostatic drugs. For a long time the development of novel therapeutic strategies has been hampered by a lack of understanding the basic immunopathogenic mechanisms of AIH and the absence of valid animal models. However, in the past decade, knowledge from clinical observations in AIH patients and the development of innovative animal models have led to a situation where critical factors driving the disease have been identified and alternative treatments are being evaluated. Here we will review the insight on the immunopathogenesis of AIH as gained from clinical observation and from animal models.
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