Navigating Hereditary Hearing Loss: Pathology of the Inner Ear.
Navigating Hereditary Hearing Loss: Pathology of the Inner Ear.
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导航遗传性听力损失：内耳的病理。
DOI：
10.3389/fncel.2021.660812
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发表时间：
2021
影响因子：
5.3
通讯作者：
Nicolson T
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Nicolson T
遗传性耳聋占儿童和成人听力损失的相当大一部分。许多患者的感觉神经缺陷的病理表现在外周听觉系统，内耳。在听觉器官耳蜗内，大多数遗传形式的听力损失涉及感觉检测的缺陷，并在一定程度上通过听觉脑神经向大脑发出信号。这篇综述的重点是遗传性听力损失的外周形式，以及如何在不同的动物模型或患者来源的细胞中研究这些损伤，最终目标是利用所获得的知识来了解潜在的生物学和治疗听力损失。
Inherited forms of deafness account for a sizable portion of hearing loss among children and adult populations. Many patients with sensorineural deficits have pathological manifestations in the peripheral auditory system, the inner ear. Within the hearing organ, the cochlea, most of the genetic forms of hearing loss involve defects in sensory detection and to some extent, signaling to the brain via the auditory cranial nerve. This review focuses on peripheral forms of hereditary hearing loss and how these impairments can be studied in diverse animal models or patient-derived cells with the ultimate goal of using the knowledge gained to understand the underlying biology and treat hearing loss.
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影响因子：
3.3
作者：
Chen J;Zhao HB
通讯作者：
Zhao HB
影响因子：
16.2
作者：
Cunningham, Christopher L.;Qiu, Xufeng;Mueller, Ulrich
通讯作者：
Mueller, Ulrich
DOI：
10.1038/nrdp.2016.94
发表时间：
2017-01-12
期刊：
Nature reviews. Disease primers
影响因子：
--
作者：
Korver AM;Smith RJ;Van Camp G;Schleiss MR;Bitner-Glindzicz MA;Lustig LR;Usami SI;Boudewyns AN
通讯作者：
Boudewyns AN
DOI：
10.1073/pnas.1810951116
发表时间：
2019-01-22
影响因子：
11.1
作者：
Li, Chong;Bademci, Guney;Tekin, Mustafa
通讯作者：
Tekin, Mustafa
病毒介导的 Kcnq1 基因替代疗法在未成熟的 scala 介质中恢复了人类 Jervell 和 Lange-Nielsen 耳聋综合征小鼠模型的听力
影响因子：
11.1
作者：
Chang, Qing;Wang, Jianjun;Lin, Xi
通讯作者：
Lin, Xi