The emerging role of immune dysfunction in mitochondrial diseases as a paradigm for understanding immunometabolism.
The emerging role of immune dysfunction in mitochondrial diseases as a paradigm for understanding immunometabolism.
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DOI：
10.1016/j.metabol.2017.11.010
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发表时间：
2018-04
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
McGuire PJ
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kapnick SM;Pacheco SE;McGuire PJ
免疫代谢的目的是确定中间代谢在免疫细胞功能中的作用，生物能量学和线粒体最近成为中心舞台。迄今为止，关于线粒体和免疫功能的医学文献都在颂扬小鼠模型在探索这一生物学交叉点方面的优点。虽然实验室小鼠已成为研究哺乳动物生物学的标准，但这种模型是综合方法的一部分。人类具有广泛的遗传表型，可作为研究免疫代谢的起点;特别是线粒体疾病患者。使用这种自上而下的方法，小鼠作为模式生物有助于进一步探索涉及线粒体维持和功能的突变的后果。在这篇综述中，我们将讨论线粒体疾病中免疫功能障碍的新表型，作为了解线粒体在现有小鼠模型中免疫功能的作用的模型。
Immunometabolism aims to define the role of intermediary metabolism in immune cell function, with bioenergetics and the mitochondria recently taking center stage. To date, the medical literature on mitochondria and immune function extols the virtues of mouse models in exploring this biologic intersection. While the laboratory mouse has become a standard for studying mammalian biology, this model comprises part of a comprehensive approach. Humans, with their broad array of inherited phenotypes, serve as a starting point for studying immunometabolism; specifically, patients with mitochondrial disease. Using this top-down approach, the mouse as a model organism facilitates further exploration of the consequences of mutations involved in mitochondrial maintenance and function. In this review, we will discuss the emerging phenotype of immune dysfunction in mitochondrial disease as a model for understanding the role of the mitochondria in immune function in available mouse models.
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