Primäre Ziliendyskinesie
Primäre Ziliendyskinesie
复制标题
初级运动
DOI：
--
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发表时间：
2005
影响因子：
0.4
通讯作者：
C. Rieger
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Dr. T. G. Nüßlein;C. Rieger
儿童慢性支气管炎患者primäre慢性运动障碍（PCD）患者。死亡诊断的风jedoch的第一次在舒尔特·格斯特尔特。在德国，在敏感物和特殊物之间的关系是不可避免的。我是在诊断schen Stufenschema kommt， der gezieltenanamese - and befunderhebine zentrale Rolle zu。beden letztlich鉴定了pcd -患者，在老年和老年糖尿病患者中发现了慢性肾上腺素潴留，在der Regel schon ab den ersten Lebenstagen。Zur Bestätigung der diagnosis dienen aufwändige Analysen der zilienfunction and structur。在《后记》中，《PCD》是一种基于物理治疗的内分泌消除方法。Bewährt haben sich die autogene Dränage und die regelmäßige Anwendung der Nasendusche。抗生素、dna酶、支气管扩张剂和局部类固醇药物的个体研究。pcd -患者之间的疾病诊断与治疗multidisziplinären临床应用研究中心。摘要原发性纤毛运动障碍（PCD）在慢性支气管炎患儿中并不少见。然而，在许多情况下，直到患者达到上学年龄才被诊断出来。一个原因可能是缺乏任何单一的敏感和特定的测试。阶梯式诊断方法必须包括有目的的病史和检查，这对确定典型症状和体征很重要。在每个最终被诊断为PCD的患者中，粘液潴留可以在上呼吸道和下呼吸道中发现，在大多数情况下甚至在生命的最初几天。诊断应通过详细的纤毛功能和结构分析来证实。在PCD的治疗中，物理治疗清除气道分泌物的作用是至关重要的。自体引流和经常使用鼻灌洗已被证明是有效的。个体对抗生素、dna酶、支气管扩张剂和局部类固醇的反应需要通过治疗试验来确定。建议PCD患者在专科中心接受治疗。
ZusammenfassungUnter Kindern mit chronischer Bronchitis ist die primäre Ziliendyskinesie (PCD) nicht selten. Die Diagnose wird jedoch oft erst im Schulalter gestellt. Dies mag daran liegen, dass ein sensitiver und spezifischer Einzeltest für diese Erkrankung nicht bekannt ist. Im diagnostischen Stufenschema kommt der gezielten Anamnese- und Befunderhebung eine zentrale Rolle zu. Bei den letztlich identifizierten PCD-Patienten findet sich ausnahmslos eine chronische Sekretretention in oberen und unteren Atemwegen, in der Regel schon ab den ersten Lebenstagen. Zur Bestätigung der Diagnose dienen aufwändige Analysen der Zilienfunktion und -struktur. In der Behandlung der PCD steht die Sekretelimination per Physiotherapie im Vordergrund. Bewährt haben sich die autogene Dränage und die regelmäßige Anwendung der Nasendusche. Der individuelle Nutzen von Antibiotika, DNase, Bronchodilatatoren und topischen Steroiden ist durch gezielte Therapieversuche zu ermitteln. Die Betreuung von PCD-Patienten in spezialisierten multidisziplinären Zentren empfiehlt sich.AbstractPrimary ciliary dyskinesia (PCD) is not rare among children with chronic bronchitis. However, in many cases it is not diagnosed until the patients reach school age. One reason may be the lack of any single sensitive and specific test for it. A stepwise diagnostic approach must include purposeful elicitation of the history and examination, which are important to identify typical symptoms and signs. In each patient who is finally diagnosed with PCD mucus retention can be found in both the upper and the lower airways, in most cases even in the first days of life. The diagnosis should be confirmed by elaborate analyses of ciliary function and structure. In the treatment of PCD the role of physiotherapy to remove secretions from the airways is crucial. Autogenic drainage and the regular use of a nasal douche have proved effective. The individual response to antibiotics, DNase, bronchodilators and local steroids needs to be established by therapeutic trials. It is advisable for patients with PCD to be treated in specialist centres.
DOI：
10.1164/rccm.200303-365oc
发表时间：
2004-02-15
影响因子：
24.7
作者：
Noone, PG;Leigh, MW;Knowles, MR
通讯作者：
Knowles, MR