过表达PINK1 改善SCA3 /MJD 转基 因果蝇模型的线粒体功能
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DOI：
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发表时间：
2015
期刊：
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通讯作者：
陈梅玲
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文献类型：
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作者：
陈梅玲
脊髓小脑性共济失调3 型( SCA3 /MJD) ，是一种因致病基因MJD1 编码区内CAG 异常重复扩.增所致的常染色体显性遗传迟发性神经退行性疾病． 已知PINK1 蛋白可通过抗氧化稳定线粒体，阻.止帕金森疾病的发生，但其在SCA3 /MJD 中的作用尚不清楚． 本文旨在探索过表达PINK1 对SCA3 /.MJD 转基因果蝇模型的保护作用． 本研究利用Mhc-Gal4 启动子表达致病蛋白质片段( MJDtr-Q78) 获.得SCA3 /MJD 果蝇模型，分别运用过表达PINK1 和ＲNA 干扰PINK1 研究其在SCA3 /MJD 果蝇模型.中的功能． 结果显示，疾病模型组翅膀异常率增高，线粒体呈过度融合状态，ATP 值降低; PINK1 ＲNA.干扰组翅膀异常率明显增高，线粒体呈显著过度融合状态，ATP 值明显降低; PINK1 过表达组翅膀异.常率明显降低，线粒体清晰、完整，ATP 值明显升高． 本文的结果提示，过表达PINK1 对SCA3 /MJD 转.基因果蝇模型起保护作用，而ＲNA 干扰PINK1 表达加重SCA3 /MJD 转基因果蝇模型病情． PINK1 在.SCA3 /MJD 果蝇模型中的功能可能通过改善细胞内线粒体功能实现．