Heterogeneity of HLH pathophysiology and treatment strategies
Heterogeneity of HLH pathophysiology and treatment strategies
复制标题
HLH 病理生理学和治疗策略的异质性
DOI：
10.11406/rinketsu.56.2248
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发表时间：
2015
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
平家俊男
中科院分区：
文献类型：
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作者：
八角高裕;柴田洋史;下寺佐栄子;平家俊男
血球貪食性リンパ組織球症 (hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) はマクロファージの増殖と血球貪食像を組織学的特徴とする症候群であり, 原因や発症の誘因より単一遺伝子異常による原発性 HLH と他疾患に続発する二次性 HLH とに大別される. 臨床現場では HLH-2004 の基準によって診断される事が多いが, 免疫系の活性化と炎症性サイトカインの過剰産生を背景として共有するものの実際には多様で幅広い病態が包括される. 多くの症例が HLH-2004 プロトコールにより治療されるものの, 画一的治療による成績の向上には限界があり疾患病態に応じた戦略が必要と思われる. まだまだ不十分ではあるものの HLH の病態解明が進みつつあり, 複雑な病態に応じた治療戦略の確立が期待される.