LANP mediates neuritic pathology in Spinocerebellar ataxia type 1.
LANP mediates neuritic pathology in Spinocerebellar ataxia type 1.
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DOI：
10.1016/j.nbd.2012.07.024
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发表时间：
2012-12
影响因子：
6.1
通讯作者：
Opal P
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Cvetanovic M;Kular RK;Opal P
脊髓小脑共济失调 1 型 (SCA1) 是一种常染色体显性遗传神经退行性疾病，由蛋白质 ataxin-1 (ATXN1) 中的致病性谷氨酰胺重复扩增引起。尽管 ATXN1 的功能仍然很大程度上未知，但有证据表明 ATXN1 在调节基因表达中发挥作用，这是已知在 SCA1 小鼠模型中最早出错的过程。在这项研究中，我们发现 ATXN1 可以减少组蛋白乙酰化（一种与增强转录相关的组蛋白翻译后修饰），并抑制组蛋白乙酰转移酶介导的转录。此外，我们发现消耗富含亮氨酸的酸性核蛋白（LANP）（一种组蛋白乙酰化的 ATXN1 结合抑制剂）可以逆转 SCA1 神经炎病理学的各个方面。
Spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) is an autosomal dominant neurodegenerative disease that results from a pathogenic glutamine-repeat expansion in the protein ataxin-1 (ATXN1). Although the functions of ATXN1 are still largely unknown, there is evidence to suggest that ATXN1 plays a role in regulating gene expression, the earliest process known to go awry in SCA1 mouse models. In this study, we show that ATXN1 reduces histone acetylation, a post-translational modification of histones associated with enhanced transcription, and represses histone acetyl transferase-mediated transcription. In addition, we find that depleting the Leucine-rich Acidic Nuclear Protein (LANP)—an ATXN1 binding inhibitor of histone acetylation—reverses aspects of SCA1 neuritic pathology.
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作者：
Lin, X;Antalffy, B;Zoghbi, HY
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