Gains or losses: molecular mechanisms of TDP43-mediated neurodegeneration.
Gains or losses: molecular mechanisms of TDP43-mediated neurodegeneration.
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DOI：
10.1038/nrn3121
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发表时间：
2011-11-30
影响因子：
34.7
通讯作者：
Trojanowski, John Q.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Lee, Edward B.;Lee, Virginia M-Y;Trojanowski, John Q.
RNA结合蛋白，特别是TAR DNA结合蛋白43（TDP 43），是运动神经元疾病和相关神经退行性疾病发病机制的核心。对人体组织的研究已经暗示了几种可能的疾病机制，实验研究现在正试图确定TDP 43介导的神经变性是否是由于蛋白质功能的获得或丧失。此外，需要考虑多效性或联合效应的不同可能性-其中毒性特性的获得和正常TDP 43功能的丧失一起起作用。
RNA-binding proteins, and in particular TAR DNA-binding protein 43 (TDP43), are central to the pathogenesis of motor neuron diseases and related neurodegenerative disorders. Studies on human tissue have implicated several possible mechanisms of disease and experimental studies are now attempting to determine whether TDP43-mediated neurodegeneration results from a gain or a loss of function of the protein. In addition, the distinct possibility of pleotropic or combined effects — in which gains of toxic properties and losses of normal TDP43 functions act together — needs to be considered.
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