Altered expression of the α7β1 integrin in human and murine muscular dystrophies
Altered expression of the α7β1 integrin in human and murine muscular dystrophies
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人类和小鼠肌营养不良症中 α7β1 整合素表达的改变
DOI：
--
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发表时间：
1997
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
S. Kaufman
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
B. Hodges;Y. Hayashi;I. Nonaka;W. Wang;K. Arahata;S. Kaufman
α7β1整合素是骨骼肌成肌细胞和成人肌纤维上的主要层粘连蛋白受体。它在肌肉发育过程中有不同的功能，有助于肌肉结构的完整性。我们研究了在抗肌营养不良蛋白或层粘连蛋白表达受损的情况下这种整合素。免疫荧光显示，在杜氏肌营养不良症患者和缺乏肌营养不良蛋白的mdx鼠中，α7β1的表达增加。对mdx小鼠和Duchenne和Becker肌营养不良症患者的核糖核酸分析表明，α7β1整合素的增加是在α7基因转录水平上调节的。相反，α7β1整合素水平在层粘连蛋白α2链先天性肌营养不良症患者和同样不形成α2层粘连素链的dy/dy小鼠中严重降低。对dy/dy小鼠后肢的核糖核酸分析表明，在没有层粘连蛋白的情况下，α7基因的转录受到抑制，并限于特定的选择性剪接异构体。我们认为，在没有dystrophin的情况下，α7β1整合素的表达增加可以补偿dystrophin介导的纤维与基底板之间的连接减少，并调节与这些疾病相关的病理发展。在缺乏层粘连蛋白的情况下，α7β1整合素及其转录物的减少可能是层粘连蛋白α2链缺陷导致的严重肌病的原因之一，提示层粘连蛋白-2调节α7整合素基因的表达。α7β1整合素在肌肉完整性中的作用也表明，该受体的表达受损可能是尚未明确的肌病的基础。
The α7β1 integrin is the primary laminin receptor on skeletal myoblasts and adult myofibers. It has distinct functions during muscle development and contributes to muscle structural integrity. We have studied this integrin in cases where expression of dystrophin or laminin are compromised. Immunofluorescence demonstrates an increase in α7β1 in patients with Duchenne muscular dystrophy and in mdx mice that lack dystrophin. Analysis of RNA from mdx mice and from patients with Duchenne and Becker muscular dystrophies indicates that the increase in the α7β1 integrin is regulated at the level of α7 gene transcription. In contrast, the levels of α7β1 integrin are severely diminished in patients with laminin α2 chain congenital dystrophy muscular dystrophy and in dy/dy mice that also do not make the α2 laminin chain. Analysis of RNA from the hindlimbs of dy/dy mice demonstrated that in the absence of laminin α7 gene transcription is inhibited and limited to specific alternatively spliced isoforms. We suggest that the increased expression of α7β1 integrin in the absence of dystrophin compensates for the reduced dystrophin-mediated linkage of fibers with the basal lamina and modulates the development of pathology associated with these diseases. The decrease in α7β1 integrin and its transcripts in the absence of laminin likely contributes to the severe myopathy that results from laminin α2 chain deficiency and suggests that laminin-2 regulates expression of the α7 integrin gene. The role of the α7β1 integrin in muscle integrity also suggests that compromised expression of this receptor may underlie as yet undefined myopathies.
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