Dysfunctional mitochondrial Ca(2+) handling in mutant SOD1 mouse models of fALS: integration of findings from motor neuron somata and motor terminals.
Dysfunctional mitochondrial Ca(2+) handling in mutant SOD1 mouse models of fALS: integration of findings from motor neuron somata and motor terminals.
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DOI：
10.3389/fncel.2014.00184
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发表时间：
2014
影响因子：
5.3
通讯作者：
David G
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Barrett EF;Barrett JN;David G
大量证据表明，线粒体功能障碍和钙离子调节失调是家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS)小鼠肌肉失神经和运动神经元死亡的重要原因。这一观点考虑了在不同疾病阶段对SOD1-G93A小鼠运动神经元胞体和运动神经末梢的线粒体功能和钙处理能力的测量。这些互补性研究被整合到一个模型中，该模型描述了线粒体功能障碍如何在这种疾病的症状前和末期扰乱对刺激诱导的钙负荷的处理。一些保留运动神经元胞体的治疗方法未能延缓运动轴突和终末的退化，这一发现背后的可能机制也被考虑在内。
Abundant evidence indicates that mitochondrial dysfunction and Ca2+ dysregulation contribute to the muscle denervation and motor neuron death that occur in mouse models of familial amyotrophic lateral sclerosis (fALS). This perspective considers measurements of mitochondrial function and Ca2+ handling made in both motor neuron somata and motor nerve terminals of SOD1-G93A mice at different disease stages. These complementary studies are integrated into a model of how mitochondrial dysfunction disrupts handling of stimulation-induced Ca2+ loads in presymptomatic and end-stages of this disease. Also considered are possible mechanisms underlying the findings that some treatments that preserve motor neuron somata fail to postpone degeneration of motor axons and terminals.
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影响因子：
5.3
作者：
Fischer, LR;Culver, DG;Glass, JD
通讯作者：
Glass, JD
影响因子：
3
作者：
Bernardi, P;Petronilli, V
通讯作者：
Petronilli, V
DOI：
10.1523/jneurosci.1233-11.2012
发表时间：
2012-01-04
期刊：
The Journal of neuroscience : the official journal of the Society for Neuroscience
影响因子：
--
作者：
Magrané J;Sahawneh MA;Przedborski S;Estévez ÁG;Manfredi G
通讯作者：
Manfredi G
影响因子：
4.3
作者：
Nicholls, David G.
通讯作者：
Nicholls, David G.
影响因子：
3.5
作者：
Bros-Facer, Virginie;Krull, David;Greensmith, Linda
通讯作者：
Greensmith, Linda