Lumican regulates collagen fibril assembly: skin fragility and corneal opacity in the absence of lumican.
Lumican regulates collagen fibril assembly: skin fragility and corneal opacity in the absence of lumican.
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DOI：
10.1083/jcb.141.5.1277
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发表时间：
1998-06-01
影响因子：
7.8
通讯作者：
Carroll, H
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Chakravarti, S;Magnuson, T;Lass, JH;Jepsen, KJ;LaMantia, C;Carroll, H
Lumican是一种原型富含亮氨酸的蛋白聚糖，具有硫酸角质素侧链，是角膜、真皮和肌肉结缔组织的主要成分。Lumican无效突变纯合子小鼠显示皮肤松弛和脆弱，类似于某些类型的Ehlers-Danlos综合征。此外，突变小鼠出现双侧角膜混浊。纯合突变体中潜在的结缔组织缺陷是胶原纤维生长失调，如透射电子显微镜所示，皮肤和角膜中有显著比例的异常厚的胶原纤维。在这些突变小鼠中，正常角膜典型的高度组织化和规则间隔的胶原纤维基质也缺失。本研究确定了Lumican在调节胶原蛋白组装成各种结缔组织中的原纤维中的关键作用。最重要的是，这些结果提供了在高度组织化的胶原基质的形成中使用Lumican的必要性与角膜透明度之间的明确联系。
Lumican, a prototypic leucine-rich proteoglycan with keratan sulfate side chains, is a major component of the cornea, dermal, and muscle connective tissues. Mice homozygous for a null mutation in lumican display skin laxity and fragility resembling certain types of Ehlers-Danlos syndrome. In addition, the mutant mice develop bilateral corneal opacification. The underlying connective tissue defect in the homozygous mutants is deregulated growth of collagen fibrils with a significant proportion of abnormally thick collagen fibrils in the skin and cornea as indicated by transmission electron microscopy. A highly organized and regularly spaced collagen fibril matrix typical of the normal cornea is also missing in these mutant mice. This study establishes a crucial role for lumican in the regulation of collagen assembly into fibrils in various connective tissues. Most importantly, these results provide a definitive link between a necessity for lumican in the development of a highly organized collagenous matrix and corneal transparency.
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影响因子：
5.3
作者：
BYERS, PH;HOLBROOK, KA;CHANDLER, JW
通讯作者：
CHANDLER, JW
影响因子：
2.5
作者：
Dunlevy, JR;Chakravarti, S;Hassell, JR
通讯作者：
Hassell, JR
DOI：
10.3109/13816818609004130
发表时间：
1986-12-01
期刊：
OPHTHALMIC PAEDIATRICS AND GENETICS
影响因子：
--
作者：
KLINTWORTH, GK;MEYER, R;THONAR, EJMA
通讯作者：
THONAR, EJMA
影响因子：
30.8
作者：
Munier, FL;Korvatska, E;Schorderet, DF
通讯作者：
Schorderet, DF
缺乏血小板反应蛋白 2 的小鼠表现出结缔组织异常，这与胶原纤维生成紊乱、血管密度增加和出血素质有关。
影响因子：
7.8
作者：
Kyriakides, T R;Zhu, Y H;Smith, L T;Bain, S D;Yang, Z;Lin, M T;Danielson, K G;Iozzo, R V;LaMarca, M;McKinney, C E;Ginns, E I;Bornstein, P
通讯作者：
Bornstein, P