Prion-Like Proteins in Phase Separation and Their Link to Disease.
Prion-Like Proteins in Phase Separation and Their Link to Disease.
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DOI：
10.3390/biom11071014
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发表时间：
2021-07-11
期刊：
影响因子：
5.5
通讯作者：
Jackrel ME
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Sprunger ML;Jackrel ME
异常蛋白质折叠是许多神经退行性疾病以及某些肌病和癌症的基础。蛋白质错误折叠可以由特定蛋白质内存在的独特朊病毒和朊病毒样区域驱动。这些朊病毒和朊病毒样区域也被发现驱动液-液相分离。液-液相分离被认为是一个重要的生理过程，但容易发生故障。因此，异常的液体到固体的相变可能会驱动蛋白质聚集和纤维化，这可能会引起病理性包涵体。在这里，我们回顾朊病毒和朊病毒样蛋白，它们在相分离和疾病中的作用，以及对抗异常相变的潜在治疗方法。
Aberrant protein folding underpins many neurodegenerative diseases as well as certain myopathies and cancers. Protein misfolding can be driven by the presence of distinctive prion and prion-like regions within certain proteins. These prion and prion-like regions have also been found to drive liquid-liquid phase separation. Liquid-liquid phase separation is thought to be an important physiological process, but one that is prone to malfunction. Thus, aberrant liquid-to-solid phase transitions may drive protein aggregation and fibrillization, which could give rise to pathological inclusions. Here, we review prions and prion-like proteins, their roles in phase separation and disease, as well as potential therapeutic approaches to counter aberrant phase transitions.
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影响因子：
11.1
作者：
Bergman P;Roan NR;Römling U;Bevins CL;Münch J
通讯作者：
Münch J
影响因子：
38.1
作者：
Chen-Plotkin, Alice S.;Lee, Virginia M. -Y.;Trojanowski, John Q.
通讯作者：
Trojanowski, John Q.
影响因子：
4.2
作者：
Castellano LM;Shorter J
通讯作者：
Shorter J
影响因子：
3.5
作者：
Ash, Peter E. A.;Zhang, Yong-Jie;Link, Christopher D.
通讯作者：
Link, Christopher D.
DOI：
10.1073/pnas.1509317112
发表时间：
2015-09-22
影响因子：
11.1
作者：
Berry, Joel;Weber, Stephanie C.;Brangwynne, Clifford P.
通讯作者：
Brangwynne, Clifford P.