Cardiac phenotype of Duchenne Muscular Dystrophy: insights from cellular studies.
Cardiac phenotype of Duchenne Muscular Dystrophy: insights from cellular studies.
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DOI：
10.1016/j.yjmcc.2012.12.009
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发表时间：
2013-05
影响因子：
5
通讯作者：
Niggli E
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Shirokova N;Niggli E
扩张型心肌病是Duchenne肌营养不良症的一种严重且几乎不可避免的并发症，Duchenne肌营养不良症是一种破坏性和致命性的骨骼肌疾病，原因是缺乏功能性肌营养不良蛋白，一种连接细胞骨架和细胞外基质的蛋白质。最终，它会导致充血性心力衰竭和心律失常，导致心肌纤维化和剩余心肌细胞功能受损。在这里，我们总结了在几个实验室获得的发现，集中在导致营养不良患者心脏功能退化的细胞机制上。
Dilated cardiomyopathy is a serious and almost inevitable complication of Duchenne Muscular Dystrophy, a devastating and fatal disease of skeletal muscle resulting from the lack of functional dystrophin, a protein linking the cytoskeleton to the extracellular matrix. Ultimately, it leads to congestive heart failure and arrhythmias resulting from both cardiac muscle fibrosis and impaired function of the remaining cardiomyocytes. Here we summarize findings obtained in several laboratories, focussing on cellular mechanisms that result in degradation of cardiac functions in dystrophy.
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影响因子：
3.4
作者：
Chu, V;Otero, JM;Hampton, TG
通讯作者：
Hampton, TG
DOI：
10.1083/jcb.122.4.809
发表时间：
1993-08
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Ervasti JM;Campbell KP
通讯作者：
Campbell KP
DOI：
10.1073/pnas.0908540107
发表时间：
2010-01-26
影响因子：
11.1
作者：
Fauconnier, Jeremy;Thireau, Jerome;Lacampagne, Alain
通讯作者：
Lacampagne, Alain
影响因子：
4
作者：
Fanchaouy M;Polakova E;Jung C;Ogrodnik J;Shirokova N;Niggli E
通讯作者：
Niggli E
DOI：
10.1073/pnas.160249097
发表时间：
2000-08-15
影响因子：
11.1
作者：
Galbiati, F;Volonté, D;Lisanti, MP
通讯作者：
Lisanti, MP