Rer1p regulates the ER retention of immature rhodopsin and modulates its intracellular trafficking.
Rer1p regulates the ER retention of immature rhodopsin and modulates its intracellular trafficking.
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DOI：
10.1038/srep05973
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发表时间：
2014-08-06
影响因子：
4.6
通讯作者：
Sato K
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Yamasaki A;Hara T;Maejima I;Sato M;Sato K;Sato K
视紫红质是感光细胞中的一种色素。一些视紫红质突变导致蛋白质在内质网（ER）中积累，导致感光器变性。尽管已经报道了几种突变，但突变视紫红质如何保留在内质网中仍不清楚。在这项研究中，我们确定 Rer1p 是 ER 保留和视紫红质运输的调节剂。 Rer1p 的缺失增加了野生型视紫红质向高尔基体后区室的转运。 Rer1p 的过度表达导致未成熟的野生型视紫红质在 ER 中积累。有趣的是，G51R视紫红质突变体在第一个跨膜结构域发生突变并在内质网中积累，在Rer1敲低细胞中被释放到质膜或溶酶体。与这些结果一致，Rer1p 与野生型和突变型视紫红质相互作用。这些结果表明，Rer1p 调节未成熟或错误折叠视紫红质的 ER 保留，并通过早期分泌途径调节其细胞内运输。
Rhodopsin is a pigment in photoreceptor cells. Some rhodopsin mutations cause the protein to accumulate in the endoplasmic reticulum (ER), leading to photoreceptor degeneration. Although several mutations have been reported, how mutant rhodopsin is retained in the ER remains unclear. In this study, we identified Rer1p as a modulator of ER retention and rhodopsin trafficking. Loss of Rer1p increased the transport of wild-type rhodopsin to post-Golgi compartments. Overexpression of Rer1p caused immature wild-type rhodopsin to accumulate in the ER. Interestingly, the G51R rhodopsin mutant, which has a mutation in the first transmembrane domain and accumulates in the ER, was released to the plasma membrane or lysosomes in Rer1-knockdown cells. Consistent with these results, Rer1p interacted with both wild-type and mutant rhodopsin. These results suggest that Rer1p regulates the ER retention of immature or misfolded rhodopsin and modulates its intracellular trafficking through the early secretory pathway.
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DOI：
10.1126/science.1191542
发表时间：
2010-08-13
期刊：
Science (New York, N.Y.)
影响因子：
--
作者：
Okiyoneda T;Barrière H;Bagdány M;Rabeh WM;Du K;Höhfeld J;Young JC;Lukacs GL
通讯作者：
Lukacs GL
DOI：
10.1073/pnas.90.17.8179
发表时间：
1993-09-01
影响因子：
11.1
作者：
NISHIKAWA, S;NAKANO, A
通讯作者：
NAKANO, A
影响因子：
4.8
作者：
Park, Hyo-Jin;Shabashvili, Daniil;Kim, Seong-Hun
通讯作者：
Kim, Seong-Hun
影响因子：
3.3
作者：
Sato, K;Sato, M;Nakano, A
通讯作者：
Nakano, A
影响因子：
4.8
作者：
Illing, ME;Rajan, RS;Kopito, RR
通讯作者：
Kopito, RR