Future Directions in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Research
Future Directions in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Research
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DOI：
10.1164/rccm.201306-1141ws
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发表时间：
2014-01-15
影响因子：
24.7
通讯作者：
Eu, Jerry P.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Blackwell, Timothy S.;Tager, Andrew M.;Eu, Jerry P.
特发性肺纤维化（IPF）患者的中位生存期从诊断时起持续约3年，强调了该疾病缺乏有效的药物治疗。仅在美国，每年约有40，000名患者死于这种疾病。2012年11月，NHLBI举办了一次研讨会，旨在协调研究工作并加速IPF疗法的开发。基础、转化和临床研究人员与来自NHLBI、患者权益团体、制药公司和美国的代表聚集在一起。S.美国食品药品监督管理局将审查IPF研究的现状，并确定优先领域、合作机会和未来研究的方向。研讨会分为几个小组，负责评估和提出建议，以促进以下六个关键研究领域之一的进展：（1）肺泡上皮损伤和异常修复的生物学;（2）细胞外基质的作用;（3）临床前建模;（4）炎症和免疫的作用;（5）遗传，表观遗传和环境决定因素;（6）细胞外基质的作用;（7）细胞外基质的作用;（8）细胞外基质的作用;（9）细胞外基质的作用;（9）细胞外基质的作用;（10）细胞外基质的作用;（11）细胞外基质的作用;（12）细胞外基质的作用;（13）细胞外基质的作用;（14）细胞外基质的作用;（15）细胞外基质的作用;（16）细胞外基质的作用;（17）细胞外基质的作用;（18）细胞外基质的作用;（19）细胞外基质的作用;（19）细胞外基质的作用;（19）细胞外基质的作用;（19）细胞外基质的（6）将发现转化为诊断和治疗。研讨会的建议为指导科学，专业和患者社区以及NHLBI未来的研究和战略规划提供了基础。
The median survival of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) continues to be approximately 3 years from the time of diagnosis, underscoring the lack of effective medical therapies for this disease. In the United States alone, approximately 40,000 patients die of this disease annually. In November 2012, the NHLBI held a workshop aimed at coordinating research efforts and accelerating the development of IPF therapies. Basic, translational, and clinical researchers gathered with representatives from the NHLBI, patient advocacy groups, pharmaceutical companies, and the U. S. Food and Drug Administration to review the current state of IPF research and identify priority areas, opportunities for collaborations, and directions for future research. The workshop was organized into groups that were tasked with assessing and making recommendations to promote progress in one of the following six critical areas of research: (1) biology of alveolar epithelial injury and aberrant repair; (2) role of extracellular matrix; (3) preclinical modeling; (4) role of inflammation and immunity; (5) genetic, epigenetic, and environmental determinants; (6) translation of discoveries into diagnostics and therapeutics. The workshop recommendations provide a basis for directing future research and strategic planning by scientific, professional, and patient communities and the NHLBI.