[Chemical inhibition of NAT10 corrects defects of laminopathic cells].
[Chemical inhibition of NAT10 corrects defects of laminopathic cells].
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[NAT10 的化学抑制可纠正核纤层蛋白病细胞的缺陷]。
DOI：
10.1051/medsci/20143008010
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发表时间：
2014
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
Larrieu D
中科院分区：
文献类型：
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作者：
Larrieu D
Chez les es ucaryotes, la membrane interne du noyau est bordée d’un maillage de protéines fibrillaires appelé lamina nucléaire, composé des protéines dénommées laamines, inclueant les laamines A et C [1]。 La lamina nucléaire 是维持建筑结构和新形态的关键元素，是染色质全球组织、异染色质和电信地区板形支撑的关键部件 [2, 3]。 La lamina fait aussi le lien entre le noyau et le cytosquelette car elle interagit avec des protéines transmembranaires Telles que SUN1 (Sad1 和 UNC84 结构域包含 1) 或 les protéines nesprines [4]。层的属性是细胞组织结构中的重要角色。事实上，基因突变与疾病相关的大事件，以核纤层蛋白病的名义重组[5]，不属于早产儿哈钦森-吉尔福德早衰综合症（HGPS）的综合症。
Chez les eucaryotes, la membrane interne du noyau est bordée d’un maillage de protéines fibrillaires appelé lamina nucléaire, composé des protéines dénommées lamines, incluant les lamines A et C [1]. La lamina nucléaire est un élément crucial du maintien de l’architecture et de la forme du noyau, ainsi que de l’organisation globale de la chromatine, car elle sert de plate-forme d’ancrage pour l’hétérochromatine et pour les régions télomériques [2, 3]. La lamina fait aussi le lien entre le noyau et le cytosquelette car elle interagit avec des protéines transmembranaires telles que SUN1 (Sad1 and UNC84 domain containing 1) ou les protéines nesprines [4]. Ces propriétés de la lamina expliquent son rôle essentiel dans l’organisation structurelle de la cellule. De ce fait, les mutations des gènes codant pour les lamines sont associées à un large éventail de maladies, regroupées sous le nom de laminopathies [5], dont fait partie le syndrome de vieillissement prématuré Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS).