Clinical disorders of the red cell membrane skeleton.
Clinical disorders of the red cell membrane skeleton.
复制标题
红细胞膜骨架的临床疾病。
DOI：
10.1016/s1040-8428(86)80004-x
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发表时间：
1986
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
S. Zail
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
S. Zail
成体红细胞的脂质双层的内表面由称为膜骨架的复杂蛋白质排列支撑。这种丝状网络的主要成分是一种称为血影蛋白的多功能蛋白，在确定红细胞的形状、结构完整性和可变形性方面具有重要作用。现代生物化学和血液学的一项重大成就是阐明了膜骨架成分的组织及其与其他膜蛋白和脂质的关系。本文回顾了膜骨架结构和功能的当前概念，并强调了在表征和分类骨架分子缺陷方面取得的最新进展，这些缺陷在临床上表现为红细胞形状和稳定性的变化。全面讨论了与遗传性球形红细胞增多症 (HS)、遗传性椭圆红细胞增多症 (HE) 和遗传性焦磷酸红细胞增多症 (HPP) 相关的遗传性骨骼缺陷的病理学。还简要考虑了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症和镰状细胞性贫血中发生的膜骨架的继发性缺陷。
The lipid bilayer of the adult red cell is supported on its inner surface by a complex arrangement of proteins known as the membrane skeleton. This filamentous network, a major component of which is a multifunctional protein called spectrin, has an essential role in determining the shape, structural integrity, and deformability of the red cell. A significant achievement of modern biochemistry and hematology has been the elucidation of the organization of the components of the membrane skeleton and their relationship to other membrane proteins and lipids. This article reviews current concepts of membrane skeleton structure and function and emphasizes recent advances which have been made in characterizing and classifying molecular defects of the skeleton which manifest clinically with changes in the shape and stability of the red cell. The pathobiology of hereditary skeletal defects associated with hereditary spherocytosis (HS), hereditary elliptocytosis (HE), and hereditary pyropoikilocytosis (HPP) are comprehensively discussed. Secondary defects of the membrane skeleton occurring in glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and sickle cell anemia are also briefly considered.
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来自人类红细胞的肌球蛋白。
DOI：
--
发表时间：
1985
期刊：
The Journal of biological chemistry
影响因子：
--
作者：
Wong,AJ;Kiehart,DP;Pollard,TD
通讯作者：
Pollard,TD
遗传性椭圆形红细胞增多症中的膜骨架组装有缺陷。
DOI：
--
发表时间：
1981
期刊：
Progress in clinical and biological research
影响因子：
--
作者：
Liu,SC;Palek,J;Prchal,J
通讯作者：
Prchal,J
膜细胞骨架在调节红细胞稳定性和变形性中的可能作用。
DOI：
10.3109/00365518109097444
发表时间：
1981
期刊：
Scandinavian journal of clinical and laboratory investigation. Supplementum
影响因子：
--
作者：
Shohet,SB
通讯作者：
Shohet,SB
膜骨架对红细胞变形性、膜材料特性和形状的影响。
影响因子：
3.6
作者：
Mohandas,N;Chasis,JA;Shohet,SB
通讯作者：
Shohet,SB
血影蛋白寡聚物：红细胞细胞骨架的结构特征。
DOI：
10.1002/jsscb.380170308
发表时间：
1981
期刊：
Journal of supramolecular structure and cellular biochemistry
影响因子：
--
作者：
Morrow,JS;HaighJr,WB;Marchesi,VT
通讯作者：
Marchesi,VT