Embryonic stem cell rescue of tremor and ataxia in myelin-deficient shiverer mice.
Embryonic stem cell rescue of tremor and ataxia in myelin-deficient shiverer mice.
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DOI：
10.1016/j.jns.2008.09.037
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发表时间：
2009-01-15
影响因子：
4.4
通讯作者：
Schwartz, William J.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Low, Hoi Pang;Greco, Beatrice;Tanahashi, Yusuke;Gallant, Judith;Jones, Stephen N.;Billings-Gagliardi, Susan;Recht, Lawrence D.;Schwartz, William J.
关键词：
神经前体细胞移植已被认为是替代缺失或受损中枢神经系统髓磷脂的可能方法。携带髓鞘碱性蛋白（MBP）基因突变的新生和成年髓鞘缺乏症（shi）小鼠已被广泛用作测试细胞移植、迁移和髓鞘形成的宿主，但在逆转shi运动缺陷方面进展相对较少。在这里，我们描述了一种产前细胞替代策略，表明将胚胎干细胞注射到shi囊胚胚胎中可以产生嵌合小鼠，这些小鼠在整个大脑中具有强烈且广泛的免疫反应性MBP表达，并且行为（运动）表型似乎基本上得到了拯救。
Transplantation of neural precursor cells has been proposed as a possible approach for replacing missing or damaged central nervous system myelin. Neonatal and adult myelin-deficient shiverer (shi) mice, bearing a mutation of the myelin basic protein (MBP) gene, have been used extensively as hosts for testing cell engraftment, migration, and myelination, but relatively little progress has been made in reversing shi motor deficits. Here we describe a prenatal cell replacement strategy, showing that embryonic stem cells injected into shi blastocyst embryos can generate chimeric mice with strong and widespread immunoreactive MBP expression throughout the brain and a behavioral (motor) phenotype that appears essentially rescued.
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