Membrane targeting and stabilization of sarcospan is mediated by the sarcoglycan subcomplex.
Membrane targeting and stabilization of sarcospan is mediated by the sarcoglycan subcomplex.
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DOI：
10.1083/jcb.145.1.153
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发表时间：
1999-04-05
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Campbell KP
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Crosbie RH;Lebakken CS;Holt KH;Venzke DP;Straub V;Lee JC;Grady RM;Chamberlain JS;Sanes JR;Campbell KP
肌营养不良蛋白-糖蛋白复合物（DGC）是横跨肌质膜的多亚基复合物，在f -肌动蛋白细胞骨架和细胞外基质之间形成联系。DGC的蛋白质在结构上被组织成不同的亚复合物，许多单个成分的基因突变表现为肌肉萎缩症。我们最近发现了一种独特的四跨样肌营养不良蛋白相关蛋白，我们将其命名为肌跨（SPN），因为它具有多个肌膜跨越结构域（Crosbie, r.h.， J. highway， D.P. Venzke， J.C. Lee和K.P. Campbell. 1997）。生物。化学272:31221 - 31224)。为了探究SPN在DGC中的分子关联，我们研究了SPN在正常肌肉中的表达作为基线，并将其与肌营养不良动物模型中的表达进行比较。我们发现，除了其肌膜定位外，SPN在肌腱连接处（MTJ）和神经肌肉连接处（NMJ）富集，在那里它是肌营养不良蛋白和肌营养蛋白糖蛋白复合物的组成部分。我们证明SPN优先与肌聚糖（SG）亚复合物相关联，这种相互作用对于SPN稳定定位于肌膜、NMJ和MTJ至关重要。我们的实验表明，SG亚复合物的组装是将SPN靶向到肌膜的先决条件。此外，SG - SPN亚复合物还具有稳定α-糖酐到肌质膜的功能。综上所述，我们的数据为SG-SPN亚复合物的组装和功能提供了重要信息。
The dystrophin–glycoprotein complex (DGC) is a multisubunit complex that spans the muscle plasma membrane and forms a link between the F-actin cytoskeleton and the extracellular matrix. The proteins of the DGC are structurally organized into distinct subcomplexes, and genetic mutations in many individual components are manifested as muscular dystrophy. We recently identified a unique tetraspan-like dystrophin-associated protein, which we have named sarcospan (SPN) for its multiple sarcolemma spanning domains (Crosbie, R.H., J. Heighway, D.P. Venzke, J.C. Lee, and K.P. Campbell. 1997. J. Biol. Chem. 272:31221–31224). To probe molecular associations of SPN within the DGC, we investigated SPN expression in normal muscle as a baseline for comparison to SPN's expression in animal models of muscular dystrophy. We show that, in addition to its sarcolemma localization, SPN is enriched at the myotendinous junction (MTJ) and neuromuscular junction (NMJ), where it is a component of both the dystrophin– and utrophin–glycoprotein complexes. We demonstrate that SPN is preferentially associated with the sarcoglycan (SG) subcomplex, and this interaction is critical for stable localization of SPN to the sarcolemma, NMJ, and MTJ. Our experiments indicate that assembly of the SG subcomplex is a prerequisite for targeting SPN to the sarcolemma. In addition, the SG– SPN subcomplex functions to stabilize α-dystroglycan to the muscle plasma membrane. Taken together, our data provide important information about assembly and function of the SG–SPN subcomplex.
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DOI：
10.1083/jcb.122.4.809
发表时间：
1993-08
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Ervasti JM;Campbell KP
通讯作者：
Campbell KP
DOI：
10.1083/jcb.142.5.1279
发表时间：
1998-09-07
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Hack AA;Ly CT;Jiang F;Clendenin CJ;Sigrist KS;Wollmann RL;McNally EM
通讯作者：
McNally EM
DOI：
10.1073/pnas.93.17.9142
发表时间：
1996-08-20
影响因子：
11.1
作者：
Chang, WJ;Iannaccone, ST;Stull, JT
通讯作者：
Stull, JT
影响因子：
4.8
作者：
Ettinger, AJ;Feng, GP;Sanes, JR
通讯作者：
Sanes, JR
影响因子：
16
作者：
Holt, KH;Lim, LE;Campbell, KP
通讯作者：
Campbell, KP