The role of survival motor neuron protein (SMN) in protein homeostasis.
The role of survival motor neuron protein (SMN) in protein homeostasis.
复制标题
DOI：
10.1007/s00018-018-2849-1
复制
发表时间：
2018-11
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Faller KME
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Chaytow H;Huang YT;Gillingwater TH;Faller KME
自从运动神经元存活蛋白（SMN）的缺失被确定为儿童遗传性神经退行性疾病脊髓性肌萎缩症的直接原因以来，已经做出了重大努力来揭示这种普遍表达的蛋白的分子功能。由此产生的研究表明，SMN在多个基本的细胞内稳态途径中起着重要作用，包括在剪接体组装和核糖核蛋白生物合成中的良好表征作用。最近的研究表明，SMN还参与其他管家过程，包括mRNA运输和局部翻译，细胞骨架动力学，内吞作用和自噬。此外，SMN已被证明影响线粒体和生物能量途径以及调节泛素-蛋白酶体系统的功能。在这篇综述中，我们总结了这些不同的功能SMN，确认其在维持细胞的稳态环境的关键作用。
Ever since loss of survival motor neuron (SMN) protein was identified as the direct cause of the childhood inherited neurodegenerative disorder spinal muscular atrophy, significant efforts have been made to reveal the molecular functions of this ubiquitously expressed protein. Resulting research demonstrated that SMN plays important roles in multiple fundamental cellular homeostatic pathways, including a well-characterised role in the assembly of the spliceosome and biogenesis of ribonucleoproteins. More recent studies have shown that SMN is also involved in other housekeeping processes, including mRNA trafficking and local translation, cytoskeletal dynamics, endocytosis and autophagy. Moreover, SMN has been shown to influence mitochondria and bioenergetic pathways as well as regulate function of the ubiquitin–proteasome system. In this review, we summarise these diverse functions of SMN, confirming its key role in maintenance of the homeostatic environment of the cell.
登录
查看更多内容
影响因子：
4.8
作者：
Baccon, J;Pellizzoni, L;Dreyfuss, G
通讯作者：
Dreyfuss, G
影响因子：
4.8
作者：
Choi, J;Levey, AI;Li, L
通讯作者：
Li, L
影响因子：
3.3
作者：
Bachand, F;Boisvert, FM;Autexier, C
通讯作者：
Autexier, C
影响因子：
8.8
作者：
Bernabò P;Tebaldi T;Groen EJN;Lane FM;Perenthaler E;Mattedi F;Newbery HJ;Zhou H;Zuccotti P;Potrich V;Shorrock HK;Muntoni F;Quattrone A;Gillingwater TH;Viero G
通讯作者：
Viero G
影响因子：
4.5
作者：
Bäumer D;Lee S;Nicholson G;Davies JL;Parkinson NJ;Murray LM;Gillingwater TH;Ansorge O;Davies KE;Talbot K
通讯作者：
Talbot K