The cell biology of polycystic kidney disease.
The cell biology of polycystic kidney disease.
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DOI：
10.1083/jcb.201006173
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发表时间：
2010-11-15
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Caplan MJ
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Chapin HC;Caplan MJ
多囊肾是一种常见的遗传性疾病，其中充满液体的囊肿取代了正常的肾小管。在这里，我们专注于常染色体显性多囊肾病，这是由于PKD1和PKD2基因突变，其特点是肾上皮细胞生长控制，液体运输和形态发生的扰动。将潜在的遗传缺陷与疾病发病机制联系起来的机制知之甚少，但他们的探索为有趣的细胞生物学过程提供了新的线索，并提出了新的治疗靶点。
Polycystic kidney disease is a common genetic disorder in which fluid-filled cysts displace normal renal tubules. Here we focus on autosomal dominant polycystic kidney disease, which is attributable to mutations in the PKD1 and PKD2 genes and which is characterized by perturbations of renal epithelial cell growth control, fluid transport, and morphogenesis. The mechanisms that connect the underlying genetic defects to disease pathogenesis are poorly understood, but their exploration is shedding new light on interesting cell biological processes and suggesting novel therapeutic targets.
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影响因子：
15.9
作者：
Chauvet, V;Tian, X;Caplan, MJ
通讯作者：
Caplan, MJ
影响因子：
6
作者：
Chauvet, V;Qian, F;Gubler, MC
通讯作者：
Gubler, MC
影响因子：
19.6
作者：
Davidow, CJ;Maser, RL;Grantham, JJ
通讯作者：
Grantham, JJ
影响因子：
4.8
作者：
Cai, ZQ;Maeda, Y;Somlo, S
通讯作者：
Somlo, S
影响因子：
19.6
作者：
Albaqumi, Mamdouh;Srivastava, Shekhar;Skolnik, Edward Y.
通讯作者：
Skolnik, Edward Y.