Role of ubiquitin-proteasome-mediated proteolysis in nervous system disease.
Role of ubiquitin-proteasome-mediated proteolysis in nervous system disease.
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DOI：
10.1016/j.bbagrm.2010.07.006
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发表时间：
2011-02
影响因子：
4.7
通讯作者：
Upadhya, Sudarshan C.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Hegde, Ashok N.;Upadhya, Sudarshan C.
关键词：
通过泛素-蛋白酶体途径（UPP）进行的蛋白水解是目前公认的神经系统中控制多种正常功能的分子机制。此外，这一途径与许多大脑疾病和紊乱密切相关。与UPP相关的疾病包括神经退行性疾病，如阿尔茨海默病、帕金森病和亨廷顿病。UPP的扰动也被认为在精神障碍如Angelman综合征中起着致病作用。神经退行性疾病的病理特征是神经元内不溶性蛋白质聚集体或包涵体的异常沉积。泛素化的蛋白质聚集体被认为是由UPP的功能障碍或由蛋白质底物的结构变化引起的，所述结构变化阻止了它们被UPP识别和降解。异常UPP在神经系统疾病中的早期影响可能是突触功能受损。在这里，我们讨论了UPP及其在神经系统中的生理作用，以及UPP的改变如何与神经系统疾病的发展有关。
Proteolysis by the ubiquitin-proteasome pathway (UPP) is now widely recognized as a molecular mechanism controlling myriad normal functions in the nervous system. Also, this pathway is intimately linked to many diseases and disorders of the brain. Among the diseases connected to the UPP are neurodegenerative disorders such as Alzheimer’s, Parkinson’s and Huntington’s diseases. Perturbation in the UPP is also believed to play a causative role in mental disorders such as Angelman syndrome. The pathology of neurodegenerative diseases is characterized by abnormal deposition of insoluble protein aggregates or inclusion bodies within neurons. The ubiquitinated protein aggregates are believed to result from dysfunction of the UPP or from structural changes in the protein substrates which prevent their recognition and degradation by the UPP. An early effect of abnormal UPP in diseases of the nervous system is likely to be impairment of synaptic function. Here we discuss the UPP and its physiological roles in the nervous system and how alterations in the UPP relate to development of nervous system diseases.
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DOI：
10.1016/s0140-6736(20)32205-4
发表时间：
2021-04-24
期刊：
Lancet (London, England)
影响因子：
--
作者：
Scheltens P;De Strooper B;Kivipelto M;Holstege H;Chételat G;Teunissen CE;Cummings J;van der Flier WM
通讯作者：
van der Flier WM
影响因子：
4.7
作者：
Babu, JR;Geetha, T;Wooten, MW
通讯作者：
Wooten, MW
影响因子：
56.9
作者：
Bonifati, V;Rizzu, P;Heutink, P
通讯作者：
Heutink, P
影响因子：
64.5
作者：
BOURTCHULADZE, R;FRENGUELLI, B;SILVA, AJ
通讯作者：
SILVA, AJ
p62/SQSTM1形成自噬降解的蛋白质聚集体，并对亨廷顿蛋白诱导的细胞死亡具有保护作用。
影响因子：
7.8
作者：
Bjorkoy, Geir;Lamark, Trond;Brech, Andreas;Outzen, Heidi;Perander, Maria;Overvatn, Aud;Stenmark, Harald;Johansen, Terje
通讯作者：
Johansen, Terje