増大特集 中枢神経の自己免疫性･炎症性疾患ハンドブック 第2章 疾患各論 スティッフパーソン症候群
増大特集 中枢神経の自己免疫性･炎症性疾患ハンドブック 第2章 疾患各論 スティッフパーソン症候群
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增加专题：自身免疫性和中枢神经系统炎症性疾病手册第二章：疾病细节：僵人综合症
DOI：
10.11477/mf.1416201808
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发表时间：
2021
期刊：
影响因子：
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通讯作者：
和泉唯信
中科院分区：
文献类型：
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作者：
松井尚子;田中恵子;和泉唯信
僵人综合征(SPS)是一种神经系统疾病，其特征是肌肉僵硬波动和疼痛痉挛，这些症状是自发发生的或由各种刺激引发的。这种疾病的部分或节段性形式，如肢体僵硬综合征(SLS)和更严重的进行性脑脊髓炎伴僵直和肌阵挛(PERM)，通常被认为属于SPS的范围。SPS对免疫疗法有反应，已鉴定出几种自身抗原。大多数SP患者都有高滴度的谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体，GAD是一种限制γ-氨基丁酸(GABA)合成的酶，多达15%的患者有针对甘氨酸受体α-亚单位的抗体。
Stiff-person syndrome (SPS) is a neurological disorder characterized by fluctuating muscle rigidity and painful spasms that occur spontaneously or are triggered by diverse stimuli. Partial or segmental forms of the disorder, such as stiff-limb syndrome (SLS) and the more severe disease called progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM), are usually considered within the spectrum of SPS. SPS responds to immunotherapies, and several autoantigens have been identified. Most patients with SPS have high titers of antibodies against glutamic acid decarboxylase (GAD), the enzyme that limits the rate of the synthesis of γ-aminobutyric acid (GABA), and up to 15% have antibodies against the glycine receptor α-subunit.