The impact of Fli1 deficiency on the pathogenesis of systemic sclerosis.
The impact of Fli1 deficiency on the pathogenesis of systemic sclerosis.
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DOI：
10.1016/j.jdermsci.2010.06.008
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发表时间：
2010-09
影响因子：
4.6
通讯作者：
Trojanowska M
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Asano Y;Bujor AM;Trojanowska M
系统性硬化症（SSc）是一种病因不明的自身免疫性炎症性疾病，其特征是皮肤和内脏的微血管损伤和纤维化。越来越多的证据表明，转录因子Fli 1（Friend leukemia integration-1）的缺陷在SSc的发病机制中起着关键作用。Fli 1在成纤维细胞、内皮细胞和免疫细胞中表达，并在这些细胞的活化、分化、发育和存活中发挥重要作用。先前的研究表明，Fli 1通过表观遗传机制在SSc成纤维细胞中下调，并且一系列Fli 1缺陷动物模型的实验表明，成纤维细胞和内皮细胞中的Fli 1缺陷分别重现了SSc中纤维化和血管病变的组织病理学特征。本文综述了Fli 1缺陷对SSc发病机制的影响，并探讨了以转录因子Fli 1为靶点治疗SSc的新策略。
Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune inflammatory disease with unknown etiology characterized by microvascular injury and fibrosis of the skin and internal organs. A growing body of evidence suggests that deficiency of the transcription factor Fli1 (Friend leukemia integration-1) has a pivotal role in the pathogenesis of SSc. Fli1 is expressed in fibroblasts, endothelial cells, and immune cells, and has important roles in the activation, differentiation, development, and survival of these cells. Previous studies demonstrated that Fli1 is downregulated in SSc fibroblasts by an epigenetic mechanism and a series of experiments with Fli1-deficient animal models revealed that Fli1 deficiency in fibroblasts and endothelial cells reproduces the histopathologic features of fibrosis and vasculopathy in SSc, respectively. In this article, we review the impact of Fli1 deficiency on the pathogenesis of SSc and discuss a new therapeutic strategy for SSc by targeting the transcription factor Fli1.
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影响因子：
--
作者：
Asano, Y;Ihn, H;Tamaki, K
通讯作者：
Tamaki, K
影响因子：
15.9
作者：
Asano, Y;Ihn, H;Tamaki, K
通讯作者：
Tamaki, K
影响因子：
6.5
作者：
Asano, Yoshihide;Ihn, Hironobu;Tamaki, Kunihiko
通讯作者：
Tamaki, Kunihiko
DOI：
10.1164/rccm.200702-178oc
发表时间：
2007-12-15
影响因子：
24.7
作者：
Azuma, Momoyo;Nishioka, Yasuhiko;Sone, Saburo
通讯作者：
Sone, Saburo
影响因子：
20.3
作者：
BRETONGORIUS, J;FAVIER, R;DOUAY, L
通讯作者：
DOUAY, L