[Primary angiitis of the central nervous system: an infrequent form of presentation].
[Primary angiitis of the central nervous system: an infrequent form of presentation].
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[中枢神经系统原发性血管炎：一种罕见的表现形式]。
DOI：
10.33588/rn.4404.2004426
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发表时间：
2007
影响因子：
1.2
通讯作者：
J. Rocha
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
M. Jordão;F. Almeida;JA Moreira da Costa;J. Rocha
介绍一下中枢神经系统原发性血管炎（SNC）是一种罕见的疾病。临床上包括头痛和认知障碍等，是一种多灶性神经功能缺损。单独诊断是明确的脑膜活检。我的诊所15岁时的Varon，开始使用腰部的Dolores cuadro，并在下颈椎，下颈椎和下颈椎上进行性麻痹。通过磁共振（RM）脑和脊髓，发现小脑右侧和背侧脊髓假瘤病变。在小脑病变切除术中使用地塞米松和一些环扎。用皮质激素进行皮下注射，并逐渐暂停。您的康复诊所已完成。一个人因为头痛和复视而变老。一个新的RM大脑最大的一个病变额颞部。他已经康复了。我现在有三个心脏病和偏瘫。大脑右室返流多发性双侧白质病变。腰椎穿刺时出现纤维组织增生和蛋白质缺乏。通过对脑膜活检切片的复查，确认了诊断为SNC的血管炎。静脉注射环磷酰胺的药物口服泼尼松。结论SNC的原发性血管炎是一种非常罕见的并发症，也是一种致死性疾病。确诊是组织学的。他的进化是致命的。该治疗，在环磷酰胺和强的松的联合应用中，德贝建议尽快进行。
Introduccion. La angeitis primaria del sistema nervioso central (SNC) es una enfermedad rara. La clinica incluye cefaleas y alteraciones cognitivas asociadas a deficit neurologicos multifocales. El diagnostico solo es definitivo mediante biopsia cerebromeningea. Caso clinico. Varon de 15 anos de edad que inicio un cuadro de dolores lumbares y paresia progresiva del miembro inferior derecho, seguido de laterocollis derecho. Se realizo una resonancia magnetica (RM) cerebral y medular que revelo una lesion pseudotumoral cerebelosa derecha y dos lesiones medulares dorsales. Se le administro dexametasona y se le sometio a cirugia para la reseccion de la lesion cerebelosa. Tras la cirugia, se le mantuvo en tratamiento con corticoides con suspension progresiva. Tuvo una recuperacion clinica completa. Un ano despues volvio a ingresar por cefaleas y diplopia. Una nueva RM cerebral mostro una lesion frontotemporal derecha. Se le administro dexametasona y se recupero. Trece meses despues presento disartria y hemiparesia derecha. La RM cerebral revelo multiples lesiones bilaterales de la sustancia blanca. En la puncion lumbar presentaba pleocitosis linfocitaria y proteinorraquia. Se revisaron las laminas de la biopsia cerebromeningea, lo que confirmo la hipotesis del diagnostico: angeitis del SNC. Se le medico con ciclofosfamida endovenosa asociada a prednisolona oral. Conclusion. La angeitis primaria del SNC es una enfermedad muy poco frecuente y de patogenia desconocida. El diagnostico de certeza es histologico. Su evolucion es espontanea y generalmente fatal. El tratamiento, consistente en una asociacion de ciclofosfamida y prednisolona, debe iniciarse lo mas pronto posible.