临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较
临床无肌病性皮肌炎与皮肌炎临床及免疫学特征比较
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DOI：
10.19723/j.issn.1671-167x.2020.06.003
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发表时间：
2020
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
叶华
中科院分区：
文献类型：
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作者：
甘雨舟;李玉慧;张丽华;马琳;何文雯;金月波;安媛;栗占国;叶华
目的:比较临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)的临床及免疫学特征。方法:选择2010年1月—2019年12月在北京大学人民医院风湿免疫科住院的106例 CADM和158例DM患者的病例资料进行回顾性分析,对两组患者的临床及免疫学指标进行比较,探讨肌炎抗体在 CADM和DM中的的分布特点及临床意义,其中,肌炎抗体的检测采用免疫印迹法。结果:在临床表现方面,与DM相比,CADM更多地以肺间质病变(interstial lung diseases,ILD)起病(20. 7% vs. 7. 6%,P = 0. 002),且以急性ILD为主(58. 3% vs. 26%,P < 0. 001),而在皮疹、合并其他结缔组织病和恶性肿瘤等方面,CADM与DM差异无统计学意义,CADM类风湿因子和抗核抗体的阳性率均低于DM。CADM最常见的肌炎特异性抗体(myositis specific autoantibodies,MSAs)为抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation related genes,MDA5,36%) 、抗PL-7 (11. 2%)及抗TIF-1γ(10. 1%); DM最常见的MSAs为抗Jo-1(19. 2%) 、抗TIF-1γ(11. 5%)及抗MDA5(11. 5%) 。抗MDA5与急性ILD及皮肤破溃相关,但在CADM中皮肤破溃与抗MDA5的滴度无关,而在DM中皮肤破溃与高滴度的抗MDA5相关。在DM中,抗TIF-1γ与向阳疹、V领/披肩征、甲周炎,以及合并恶性肿瘤相关,且合并恶性肿瘤的比例与抗TIF-1γ的滴度无关;在CADM中,抗TIF-1γ与临床表现及合并症无明显相关性。CADM及DM中最常见肌炎相关抗体均为抗Ro-52,抗Ro-52在CADM中与雷诺现象和慢性ILD相关,在DM中与技工手、发热,以及合并其他结缔组织病相关。结论:与DM相比,CADM-ILD以急性为主,肌炎抗体在CADM与DM中具有不同的分布特点;同一种肌炎抗体在CADM及DM中的临床意义也存在区别,且部分肌炎抗体的临床意义还与滴度相关。