Two ways to misregulate mRNAs in myotonic dystrophy.
Two ways to misregulate mRNAs in myotonic dystrophy.
复制标题
强直性肌营养不良中 mRNA 错误调节的两种方法。
DOI：
10.1038/nsmb0210-141
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发表时间：
2010
影响因子：
16.8
通讯作者：
Berglund,JAndrew
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Voelker,RodgerB;Berglund,JAndrew
强直性肌营养不良是由扩增的CTG重复序列引起的，这些重复序列作为RNA的表达导致剪接因子muscleblind-like（MBNL 1）与CUG RNA隔离。两种强直性肌营养不良的小鼠模型-表达扩展的CUG重复序列的小鼠和缺乏功能性MBNL 1的小鼠-现在揭示了1000个新的错误剪接事件和一类新的异常调节的mRNA。
Myotonic dystrophy is caused by expanded CTG repeats, and the expression of these repeats as RNA leads to the sequestration of the splicing factor muscleblind-like (MBNL1) to the CUG RNA. Two mouse models for myotonic dystrophy—mice expressing expanded CUG repeats and mice lacking functional MBNL1—now reveal ∼100 new mis-splicing events and a new class of aberrantly regulated mRNAs.