Epidermolysis bullosa acquisita mit facettenreichem klinischen Bild und erfolgreicher Mycophenolatmofetiltherapie
Epidermolysis bullosa acquisita mit facettenreichem klinischen Bild und erfolgreicher Mycophenolatmofetiltherapie
复制标题
获得性大疱性表皮松解症与治疗
DOI：
10.1007/s001050170089
复制
发表时间：
2001
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
A. Ziemer
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
D. Trebing;A. Ziemer
ZusammenfassungWir berichten über eine ungewöhnliche klinische Manifestation einer Epidermothesis bullosa acquisita (EBA) bei einer 60-jährigen Patientin, bei der sich anfänglich nur erosive und von Epithelresten bedeckte Mundschleimhautveränderungen zeigten, im请注意，请注意以下事项： Klinisch wurde zunächst 是一种口疮 bzw。脓疱病。 Nach histologischen Untersuchungen mit subepidermaler Blasenbildung und überwiegend neutropilem granulozytären Infiltrat, lineären IgG- and C3-Niederschlägen entlang der Basalmembranzone (BMZ) in der direkten Immun Flueszenz and Nachweis zirkulierender IgG-Ak gegen基底膜（Affenösophagus）在 der Indirekten 免疫荧光战争中 von einem pustulierenden bullösen 类天疱疮 bzw。结节性类天疱疮可能与 IgA 线性皮肤病有关。 Primatenspalthaut 是 Blasenboden 中 BMZ-Ak 的 Lokalisierung 和 Nachweis von Antikörpern gegen die 290-kDa-Banden des Typ-VII-Kollagens 的底物 – dem Baustein der Ankerfibrillen – mittels 免疫印迹和 nach Ausschluss eines bullösen系统性红斑狼疮 (SLE) 与临床和免疫学标准有关，可通过 EBA 全面诊断。如果发生了相关的变化，那么它会在不安全的情况下死亡，因为多态性会受到侵蚀、Pusteln、Kokarden 和 Blasen 的影响，并且不会以任何形式出现。这是组织学和免疫荧光的相对宏观特征。 Eine weitere Besonderheit stellt in unserem Fall das gute Ansprechen und die inzwischen 6 Monate andauernde Remission auf das neue Immunsuppressivum Mycophenatmofetil dar, worüber sich bislang nur eine Literaturmitteilung findet. Insgesamt die EBA durch teilweise völlige Therapieresistenz charakterisiert und daher zu den am meisten Physten entreichtigenden Hautleiden zu rechnen, außerdem kann sie durch Komplikationen wie Bronchial- oder Trachealstenosen eine schlechte Prognose摘要 一名 60 岁女性患有大疱性表皮松解症 (EBA)，其临床表现变化很大。首先，她出现了口腔糜烂和溃疡，上面覆盖着毛茸茸的上皮残骸。后来，她出现了脓疱和目标病变以及紧张的皮肤水泡。临床上，这些变化强烈提示患有口疮或脓疱性皮肤病。组织学和免疫学检查显示表皮下水疱形成、中性粒细胞浸润、直接免疫荧光中 IgG 和 C3 在基底膜上的线性沉积以及间接免疫荧光中针对基底膜（猴食道）的循环 IgG 抗体的证据。因此，我们的工作诊断是脓疱型或结节型大疱性类天疱疮，线性 IgA 皮肤病被排除。使用 NaCl 分离的灵长类皮肤进行间接免疫荧光，将基底膜抗体定位在人工水泡底部，而真皮提取物的免疫印迹揭示了血清抗体与 290 kDa 蛋白质的结合。排除了大疱性系统性红斑狼疮，最终诊断为 EBA。这种疾病的临床变异性是众所周知的；该患者的糜烂、脓疱、目标病变和水疱的多态性图像在文献中是独一无二的。临床上截然不同的病变在组织学和免疫荧光方面的相似性是另一个意想不到的事件。此外，对免疫抑制剂吗替麦考酚酯治疗的快速反应以前仅被描述过一次。 6 个月后，患者仍处于缓解状态。由于大多数情况下对治疗的反应不佳，显着的皮肤损伤是身体和情绪困扰的根源。其他并发症包括气管狭窄或支气管损伤。
ZusammenfassungWir berichten über eine ungewöhnliche klinische Manifestation einer Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) bei einer 60-jährigen Patientin, bei der sich anfänglich nur erosive und von Epithelresten bedeckte Mundschleimhautveränderungen zeigten, im weiteren Verlauf jedoch auch pustulöse sowie kokardenförmige Hauterscheinungen und schließlich straffe Blasen auftraten. Klinisch wurde zunächst an eine Aphthosis bzw. Pustulosis gedacht. Nach histologischen Untersuchungen mit subepidermaler Blasenbildung und überwiegend neutrophilem granulozytären Infiltrat, lineären IgG- und C3-Niederschlägen entlang der Basalmembranzone (BMZ) in der direkten Immunfluoreszenz und Nachweis zirkulierender IgG-Ak gegen Basalmembran (Affenösophagus) in der indirekten Immunfluoreszenz war von einem pustulierenden bullösen Pemphigoid bzw. Pemphigoid nodularis ausgegangen worden, eine IgA-lineare Dermatose konnte ausgeschlossen werden. Erst bei Verwendung von Primatenspalthaut als Substrat mit Lokalisierung der BMZ-Ak im Blasenboden und dem Nachweis von Antikörpern gegen die 290-kDa-Banden des Typ-VII-Kollagens – dem Baustein der Ankerfibrillen – mittels Immunoblot und nach Ausschluss eines bullösen systemischen Lupus erythematodes (SLE) mittels klinischer und immunologischer Kriterien, konnte die endgültige Diagnose einer EBA gestellt werden. Deren klinische Variabilität ist bekannt, jedoch ist die in unserem Fall beobachtete ausgeprägte Polymorphie mit Erosionen, Pusteln, Kokarden und Blasen überaus ungewöhnlich und nach unserer Kenntnis in dieser Form noch nicht beschrieben worden. Überraschend sind auch die histologisch und immunfluoreszenzoptisch relativ einheitlichen Charakteristika der makroskopisch völlig verschiedenartigen Veränderungen. Eine weitere Besonderheit stellt in unserem Fall das gute Ansprechen und die inzwischen 6 Monate andauernde Remission auf das neue Immunsuppressivum Mycophenolatmofetil dar, worüber sich bislang nur eine Literaturmitteilung findet. Insgesamt ist die EBA durch teilweise völlige Therapieresistenz charakterisiert und daher zu den am meisten physisch und emotional beeinträchtigenden Hautleiden zu rechnen, außerdem kann sie durch Komplikationen wie Bronchial- oder Trachealstenosen eine schlechte Prognose quoad vitam haben.AbstractA 60-year-old woman with epidermolysis bullosa acquisita (EBA) presented with a highly variable clinical picture. First she developed oral erosions and ulcers covered with shaggy epithelial rests. Later she developed pustular and target lesions as well as tense cutaneous blisters. Clinically the alterations were strongly suggestive of aphthae or a pustular dermatosis. Histological and immunological examinations revealed subepidermal blister formation, neutrophilic infiltration, linear deposition of IgG and C3 at the basement membrane in the direct immunofluorescence and the evidence of circulating IgG-antibodies against basement membrane (monkey esophagus) in the indirect immunofluorescence. Thus our working diagnosis was a pustular or nodular form of bullous pemphigoid, as a linear IgA dermatosis was excluded. Indirect immunofluorescence using NaCl-separated primate skin localized the basement membrane antibodies in the base of the artificial blister, while immunoblotting of dermal extracts disclosed binding of serum antibodies to a 290-kDa protein. Bullous systemic lupus erythematosus was excluded, leading to the definitive diagnosis of EBA. The clinical variability of this disease is well known; the polymorphic picture in our patient with erosions, pustules, target lesions and blisters is unique in the literature. The similarity in histology and immunofluorescence of the clinically quite different lesions is another unexpected event. Also the speedy response to therapy with the immunosuppressive agent mycophenolate mofetil has only been described once before. The patient remains in remission after 6 months. Because of the poor response to therapy in most cases, the significant skin lesions are a source of physical as well as emotional distress. Additional complications include stenosis of trachea or bronchi injure.