Prion protein biosynthesis and its emerging role in neurodegeneration.
Prion protein biosynthesis and its emerging role in neurodegeneration.
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DOI：
10.1016/j.tibs.2009.03.001
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发表时间：
2009-06
影响因子：
13.8
通讯作者：
Hegde, Ramanujan S.
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Chakrabarti, Oishee;Ashok, Aarthi;Hegde, Ramanujan S.
各种致命的神经退行性疾病是由朊病毒蛋白（PrP）的代谢改变引起的。这些疾病通常通过一种不寻常的“仅蛋白质”机制传播，其中错误折叠的异构体PrPSc将其异常构象赋予正常细胞PrP。一系列令人印象深刻的研究几乎调查了这一迷人事件的各个方面;然而，我们对PrPSc积累如何导致细胞功能障碍和神经退行性变的理解微不足道。我们对正常PrP生物合成和降解的理解的最新进展可能会出乎意料地为这个复杂的问题提供新的线索。事实上，我们目前对正常PrP细胞生物学的理解，加上对其复杂代谢的日益认识，为PrP介导的神经变性提供了新的假设。
Various fatal neurodegenerative disorders are caused by altered metabolism of the prion protein (PrP). These diseases are typically transmissible by an unusual ‘protein-only’ mechanism in which a misfolded isomer, PrPSc, confers its aberrant conformation onto normal cellular PrP. An impressive range of studies has investigated nearly every aspect of this fascinating event; yet, our understanding of how PrPSc accumulation might lead to cellular dysfunction and neurodegeneration is trifling. Recent advances in our understanding of normal PrP biosynthesis and degradation might have unexpectedly shed new light on this complex problem. Indeed, our current understanding of normal PrP cell biology, coupled with a growing appreciation of its complex metabolism, is providing new hypotheses for PrP-mediated neurodegeneration.
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在培养细胞中的合成和拓扑的动力学方面，crap和细胞prion蛋白不同。
DOI：
10.1083/jcb.110.3.743
发表时间：
1990-03
期刊：
The Journal of cell biology
影响因子：
--
作者：
Borchelt DR;Scott M;Taraboulos A;Stahl N;Prusiner SB
通讯作者：
Prusiner SB
影响因子：
6
作者：
Capellari, S;Parchi, P;Petersen, RB
通讯作者：
Petersen, RB
影响因子：
6.4
作者：
BENDHEIM, PE;POTEMPSKA, A;BOLTON, DC
通讯作者：
BOLTON, DC
影响因子：
4.8
作者：
Fioriti, L;Dossena, S;Chiesa, R
通讯作者：
Chiesa, R
影响因子：
2.9
作者：
HAY, B;PRUSINER, SB;LINGAPPA, VR
通讯作者：
LINGAPPA, VR