Pulmonary hypertension associated with congenital heart disease; clinical decision scenario.
Pulmonary hypertension associated with congenital heart disease; clinical decision scenario.
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DOI：
10.1016/j.rmcr.2020.101286
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发表时间：
2020
影响因子：
1.1
通讯作者：
Almesned AA
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Alakhfash AA;Alqwaiee A;Alakhfash GA;Alhajjaj A;Almesned AA
先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）是第1组PH中的一种类型。未确诊或延迟诊断的重大CHD可能导致重大PAH，最终可能导致艾森曼格综合征。我们可以通过适当的临床评估以及基本评估工具（包括胸部X线检查（CXR）、ECG和经胸超声心动图（TTE））预期CHD患者的PAH程度。我们报告了一名3岁半的儿童，延迟/漏诊了大动脉导管未闭（PDA），并出现严重PAH。提供了临床评价、CXR、ECG、TTE以及心导管检查数据，并对PAH-CHD儿科患者管理的现行指南进行了审查。
Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease (PAH-CHD) is one type under group 1 PH. Undiagnosed or delayed diagnosis of significant CHD might lead to significant PAH and at the end might lead to Eisenmenger syndrome. We could expect the degree of PAH in patients with CHD by proper clinical assessment as well as by the basic assessment tools including the chest x-ray (CXR), ECG, and transthoracic echocardiography (TTE). We are presenting a three and half years old child with a delayed/missed diagnosis of large patent ductus arteries (PDA) who present with significant PAH. Clinical evaluation, CXR, ECG, TTE, as well as cardiac catheterization data are presented, with a review of the current guidelines regarding the management of pediatric patients with PAH-CHD.
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