Pathophysiological analyses of leptomeningeal heterotopia using gyrencephalic mammals
Pathophysiological analyses of leptomeningeal heterotopia using gyrencephalic mammals
复制标题
使用环脑哺乳动物对软脑膜异位进行病理生理学分析
DOI：
10.1093/hmg/ddy014
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发表时间：
2018
影响因子：
3.5
通讯作者：
Kawasaki Hiroshi
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Matsumoto Naoyuki;Kobayashi Naoki;Uda Natsu;Hirota Miwako;Kawasaki Hiroshi
软脑膜胶质神经元异位症（LGH）是一种局灶性大脑皮质畸形，常见于致死性发育不良（TD）患者。LGH形成的病理生理机制在很大程度上仍然不清楚，因为难以获得人类TD患者的大脑样本。最近，我们建立了一个新的动物模型，分析皮质畸形的人类TD利用我们的基因操作技术的脑回食肉动物雪貂。在这里，我们调查的病理生理机制，形成LGH使用我们的TD雪貂。我们发现LGH是在TD雪貂的皮质生成过程中形成的。有趣的是，我们很少在LGH中发现Ki-67阳性和磷酸化组蛋白H3阳性细胞，这表明LGH的形成不涉及细胞增殖。我们发现波形蛋白阳性的放射状胶质纤维和doublecortin阳性的迁移神经元聚集在LGH。这一结果可能表明，优先细胞迁移到LGH的LGH形成的基础。我们的研究结果为TD中LGH的发病机制提供了新的机制见解。
Leptomeningeal glioneuronal heterotopia (LGH) is a focal malformation of the cerebral cortex and frequently found in patients with thanatophoric dysplasia (TD). The pathophysiological mechanisms underlying LGH formation are still largely unclear because of difficulties in obtaining brain samples from human TD patients. Recently, we established a new animal model for analysing cortical malformations of human TD by utilizing our genetic manipulation technique for gyrencephalic carnivore ferrets. Here we investigated the pathophysiological mechanisms underlying the formation of LGH using our TD ferrets. We found that LGH was formed during corticogenesis in TD ferrets. Interestingly, we rarely found Ki-67-positive and phospho-histone H3-positive cells in LGH, suggesting that LGH formation does not involve cell proliferation. We uncovered that vimentin-positive radial glial fibers and doublecortin-positive migrating neurons were accumulated in LGH. This result may indicate that preferential cell migration into LGH underlies LGH formation. Our findings provide novel mechanistic insights into the pathogenesis of LGH in TD.
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II 型致死性发育不良的中枢神经系统特异性小鼠模型。
影响因子：
3.5
作者：
Lin,Ti;Sandusky,StaceyB;Xue,Haipeng;Fishbein,KennethW;Spencer,RichardG;Rao,MahendraS;Francomano,ClairA
通讯作者：
Francomano,ClairA
DOI：
--
发表时间：
2007
期刊：
影响因子：
--
作者：
戸田智久;早川格;松林完;田中謙二;池中一裕;Qing R Lu;河崎洋志;Hiroshi Kawasaki
通讯作者：
Hiroshi Kawasaki
致死性发育不良尸检病例：大脑连续切片观察
DOI：
--
发表时间：
2001
期刊：
Neuropathology (Kyoto. 1993)
影响因子：
--
作者：
K. Yamaguchi;K. Honma
通讯作者：
K. Honma
小鼠桶状皮层 2/3 层神经元的晶须相关轴突模式和可塑性。
DOI：
--
发表时间：
2010
期刊：
Journal of Neuroscience 30
影响因子：
--
作者：
keisuke Sehara;Tomohisa Toda;Lena Iwai
通讯作者：
Lena Iwai
影响因子：
2.3
作者：
Itoh, Kyoko;Pooh, Ritsuko;Fushiki, Shinji
通讯作者：
Fushiki, Shinji