Spontaneous Pneumothorax in a Young Female With Lymphangioleiomyomatosis.
Spontaneous Pneumothorax in a Young Female With Lymphangioleiomyomatosis.
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DOI：
10.7759/cureus.45413
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发表时间：
2023-09
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
McFarlane SI
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Ukponmwan O;Gorantla A;Patel KH;Gabutan E;Zhonghua L;McFarlane SI
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的平滑肌样细胞异常增殖的疾病，其导致薄壁囊肿的形成和进行性肺破坏。它通常表现为进行性呼吸困难，通常与气胸或乳糜胸病史相关，特别是在育龄女性中。在这份报告中，我们提出了一个33岁的妇女，一个相当罕见的介绍液气胸作为初始介绍LAM的情况。我们还讨论了发病机制，诊断和治疗策略使用mTOR抑制剂，如西罗莫司。
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disorder of abnormal proliferation of smooth muscle-like cells which results in the formation of thin-walled cysts and progressive lung destruction. It commonly presents with progressive dyspnea that is often associated with a history of pneumothorax or chylothorax particularly among females of reproductive age. In this report, we present a case of hydropneumothorax as the initial presentation of LAM in a 33-year-old woman, a rather rare presentation. We also discuss the pathogenetic mechanisms, the diagnosis, and treatment strategies using mTOR inhibitors like sirolimus.
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DOI：
10.1183/20734735.0007-2020
发表时间：
2020-06
期刊：
Breathe (Sheffield, England)
影响因子：
--
作者：
O'Mahony AM;Lynn E;Murphy DJ;Fabre A;McCarthy C
通讯作者：
McCarthy C
影响因子：
24.3
作者：
Johnson, SR
通讯作者：
Johnson, SR
DOI：
10.1164/rccm.201709-1965st
发表时间：
2017-11-15
影响因子：
24.7
作者：
Gupta, Nishant;Finlay, Geraldine A.;McCormack, Francis X.
通讯作者：
McCormack, Francis X.
影响因子：
9.6
作者：
Xu, Wenshuai;Yang, Chenlu;Xu, Kai -Feng
通讯作者：
Xu, Kai -Feng
影响因子：
15.9
作者：
Henske, Elizabeth P.;McCormack, Francis X.
通讯作者：
McCormack, Francis X.