Hepatectomy in patients with inherited blood coagulation disorders can be safely performed with adequate coagulation factor replacement
Hepatectomy in patients with inherited blood coagulation disorders can be safely performed with adequate coagulation factor replacement
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遗传性凝血障碍患者可以安全地进行肝切除术，并补充足够的凝血因子
DOI：
10.1111/hae.13759
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发表时间：
2019
期刊：
影响因子：
3.9
通讯作者：
Halkic Nermin
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Kobayashi Kosuke;Kokudo Takashi;Yamaguchi Takamune;Shirata Chikara;Uldry Emilie;Akamatsu Nobuhisa;Arita Junichi;Kaneko Junichi;Yasumoto Atsushi;Demartines Nicolas;Hasegawa Kiyoshi;Halkic Nermin
背景血友病和血管性血友病（von Willebrand disease，VWD）是常见的遗传性出血性疾病.虽然血友病或VWD患者的肝炎病毒感染和肝细胞癌（HCC）的风险很高，很少有人知道这些patients.MethodsFrom 2006年至2016年，肝切除术的安全性，有七个hepatectomies与血友病A和三个hepatectomies与VWD的恶性肝肿瘤在三级保健医院在日本和瑞士。为了评估在凝血功能障碍组（BD组）肝切除术的安全性，在这些患者的短期结果进行了比较与20肝切除术（非BD组）为HCC，匹配2：1，手术程序，期间和背景liver.ResultsTen肝切除术的血友病或VWD与重组FVIII或VWF浓缩管理的患者。BD组与非BD组的比较显示，手术时间无显著差异（327 vs 407分钟，P= 0.359），估计失血量（730 vs 820 mL，P= 0.748），红细胞输注率严重并发症发生率（Clavien‐Dindo III级或IV级）（10.0%vs 5.0%，P = 0.605）或死亡率（0%vs 0%，P> 0.999）。此外，术后住院时间的长度是相似的两组（13与14天，P= 0.296）。结论肝切除术治疗肝癌患者血友病或VWD可以安全地进行通过一个适当的围手术期管理协议的凝血因子。
BackgroundHaemophilia and von Willebrand disease (VWD) are common inherited bleeding disorders. Although patients with haemophilia or VWD have a high risk of hepatitis virus infection and hepatocellular carcinoma (HCC), little is known about the safety of liver resection in these patients.MethodsFrom 2006 to 2016, there were seven hepatectomies with haemophilia A and three hepatectomies with VWD for malignant liver tumours at tertiary care hospitals in Japan and Switzerland. To evaluate the safety of hepatectomy in the blood coagulation disorder group (BD group), short‐term outcomes in these patients were compared with 20 hepatectomies (non‐BD group) for HCC, matched to a 2:1, operative procedure, period and background liver.ResultsTen liver resections were performed in patients with haemophilia or VWD with administration of recombinant FVIII or VWF concentrate. Comparison of the BD vs non‐BD group revealed no significant differences in the operative time (327 vs 407 minutes,P= 0.359), estimated blood loss (730 vs 820 mL,P= 0.748), red blood cell transfusion rate (10.0% vs 5.0%,P= 0.605), major complication rate (Clavien‐Dindo grade III or IV) (10.0% vs 5.0%,P= 0.605) or mortality rate (0% vs 0%,P> 0.999). Additionally, the length of the postoperative hospital stay was similar between the two groups (13 vs 14 days,P= 0.296).ConclusionLiver resection for treatment of HCC in patients with haemophilia or VWD can be safely performed through an appropriate perioperative administration protocol of coagulation factors.
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