Development of myotendinous-like junctions that anchor cardiac valves requires fibromodulin and lumican.
Development of myotendinous-like junctions that anchor cardiac valves requires fibromodulin and lumican.
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DOI：
10.1002/dvdy.24435
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发表时间：
2016-10
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Kern CB
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Dupuis LE;Doucette L;Rice AK;Lancaster AE;Berger MG;Chakravarti S;Kern CB
有许多患者表现出结缔组织相关的心脏畸形，但没有胶原基因突变。富含小亮氨酸的蛋白聚糖（SLRP）、纤调蛋白（FMOD）和光蛋白聚糖（LUM）结合胶原蛋白并在其他生物学背景下调节原纤维组装。FMOD缺陷型小鼠和双缺陷型FMOD;LUM小鼠在心脏瓣膜组织与相邻肌肉相互交叉以提供支持的区域中表现出异常。异位结缔组织和/或心肌组织与FMOD;LUM缺陷小鼠中更严重的心脏瓣膜异常相关。出生后第0天（P0），与WT相比，FMOD;LUM缺陷小鼠瓣膜尖锚区域的间充质细胞数量增加。心脏瓣膜异常与心脏中最高水平的FMOD表达相关，并且也与肌腱接头（MTJ）成分双糖蛋白聚糖、I型胶原蛋白α 1和VI型胶原蛋白的定位相关。在心脏瓣膜锚的区域中富含胶原的ECM的出生后组装，我们已经指定了“肌腱样连接”（MTLJ），需要SLRP FMOD和LUM。此外，FMOD和LUM可以促进心脏瓣膜发育后期的间充质细胞分化。
There are many patients that exhibit connective tissue related cardiac malformations but do not have mutations in collagen genes. The Small Leucine Rich Proteoglycans (SLRP) fibromodulin (FMOD) and lumican (LUM) bind collagen and regulate fibril assembly in other biological contexts. FMOD deficient mice and double deficient FMOD;LUM mice exhibited anomalies in regions where cardiac valve tissue interdigitates with adjacent muscle for support. Ectopic connective and/or myocardial tissue(s) was associated with the more severe cardiac valve anomalies in FMOD;LUM deficient mice. At postnatal day 0 (P0) there was an increase in the mesenchymal cell number in the regions where valve cusps anchor in FMOD;LUM deficient mice compared to WT. The cardiac valve anomalies correlated with the highest levels of FMOD expression in the heart and also where myotendinous junctions (MTJ) components biglycan, collagen type I alpha 1, and collagen type VI, are also localized. The postnatal assembly of the collagen-rich ECM in regions where cardiac valves anchor, that we have designated ‘myotendinous-like junctions’ (MTLJ) requires the SLRPs FMOD and LUM. Moreover, FMOD and LUM may facilitate mesenchymal cell differentiation in late stages of cardiac valve development.
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10.1111/j.1742-4658.2010.07797.x
发表时间：
2010-10
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