The role of NBS1 in the modulation of PIKK family proteins ATM and ATR in the cellular response to DNA damage.
The role of NBS1 in the modulation of PIKK family proteins ATM and ATR in the cellular response to DNA damage.
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NBS1 在细胞对 DNA 损伤反应中调节 PIKK 家族蛋白 ATM 和 ATR 中的作用。
DOI：
10.1016/j.canlet.2006.01.026
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发表时间：
2006
期刊：
影响因子：
9.7
通讯作者：
Zhang,Ying
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Zhou,Junqing;Lim,ChangUk;Li,JianJian;Cai,Lu;Zhang,Ying
共济失调毛细血管扩张突变（ATM）和共济失调毛细血管扩张和rad3相关（ATR）激酶被认为是细胞对DNA损伤反应的主要激活因子。它们属于蛋白激酶家族，磷酸肌苷3激酶相关激酶（PIKKs）。在人类中，这些激酶的缺乏导致遗传性疾病，即atataxia毛细血管扩张症（AT）伴ATM缺乏症和ATR- seckel伴ATR缺乏症。NBS1是MRE11/RAD50/NBS1 （MRN）复合体的一个组成部分，是DNA损伤反应（DDR）的另一个重要参与者。NBS1突变可导致奈亨断裂综合征（NBS），这是一种人类遗传性疾病，其特征几乎涵盖了AT和ATR-Seckel。NBS1通常被认为是DDR中ATM和ATR的下游底物；然而，最近的研究表明，NBS1/MRN通过将ATM和ATR招募到DNA损伤位点附近并激活它们的功能，从而在ATM和ATR的上游发挥作用。在这篇简短的综述中，我们将强调NBS1作为PIKK家族蛋白ATM和ATR调节的上游介质的必要性。
Ataxia telangiectasia mutated (ATM) and ataxia telangiectasia and Rad3-related (ATR) kinases have been considered the primary activators of the cellular response to DNA damage. They belong to the protein kinase family, phosphoinositide 3-kinase–related kinase (PIKKs). In human beings, deficiency of these kinases leads to hereditary diseases, namely ataxia telangiectasia (AT) with ATM deficiency and ATR-Seckel with ATR deficiency. NBS1, a component of MRE11/RAD50/NBS1 (MRN) complex, is another important player in DNA damage response (DDR). Mutations of NBS1 are responsible for Nijmegen breakage syndrome (NBS), a human hereditary disease with the characteristics that almost encompassed those of AT and ATR-Seckel. NBS1 has been conventionally thought to be a downstream substrate of ATM and ATR in DDR; however, recent studies suggest that NBS1/MRN functions upstream of both ATM and ATR by recruiting them to the proximity of DNA damage sites and activating their functions. In this mini-review, we would emphasize the requirement of NBS1 as an upstream mediator for the modulation of PIKK family proteins ATM and ATR.
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G. Dolganov;R. Maser;A. Novikov;L. Tosto;Su-Jin Chong;D. Bressan;J. Petrini