Ca2+ release channels of pigs heterozygous for malignant hyperthermia.
Ca2+ release channels of pigs heterozygous for malignant hyperthermia.
复制标题
恶性高热杂合猪的 Ca2 释放通道。
DOI：
10.1002/mus.880181013
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发表时间：
1995
期刊：
影响因子：
--
通讯作者：
Louis,CF
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Shomer,NH;Mickelson,JR;Louis,CF
猪恶性高热（MH）是一种常染色体隐性遗传疾病，由骨骼肌肌浆网（SR）Ca2+释放通道突变引起。先前已证明，从 MH 基因杂合猪中分离的 SR 囊泡的 Ca2+ 释放特性介于从 MH 易感性 (MHS) 和正常猪中分离的囊泡的 Ca2+ 释放特性之间。 Ca2+ 释放通道是四聚体，因此杂合猪 SR 制剂的中间 Ca2+ 释放特性可能来自 MHS 和正常同源四聚体群体，或者来自具有两种类型纯合通道独特特性的异四聚体 Ca2+ 释放通道群体。为了区分这些可能性，分析了 SR Ca2+ 释放通道的单通道开放时间百分比 (Po) 和通道停留时间分布。这些数据表明，杂合猪 Ca2+ 释放通道群体必须含有异四聚体，其特性不同于 MHS 或正常通道。数据还表明，MHS 人类中的 Ca2+ 释放通道群体（由于该蛋白的显性突变而杂合）也包含异四聚体通道。© 1995 John Wiley & Sons, Inc.
Porcine malignant hyperthermia (MH) is an autosomal recessive disorder resulting from a mutation in the skeletal muscle sarcoplasmic reticulum (SR) Ca2+release channel. The Ca2+release properties of SR vesicles isolated from pigs heterozygous for the MH gene have been demonstrated previously to be intermediate to those of vesicles isolated from MH‐susceptible (MHS) and normal pigs. The Ca2+release channel is tetrameric, so the intermediate Ca2+release properties of heterozygous pig SR preparations could result either from populations of MHS and normal homotetramers, or populations of heterotetrameric Ca2+release channels with properties unique from those of the two types of homozygous channels. To discriminate between these possibilities, the single channel percent open time (Po) and channel dwell time distributions of SR Ca2+release channels were analyzed. These data suggest that the heterozygous porcine Ca2+release channel population must contain heterotetramers with properties distinct from those of either MHS or normal channels. The data also imply that the Ca2+release channel population in MHS humans who are heterozygous for a dominant mutation in this protein also contains heterotetrameric channels.© 1995 John Wiley & Sons, Inc.
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