Humanizing the mdx mouse model of DMD: the long and the short of it.
Humanizing the mdx mouse model of DMD: the long and the short of it.
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DOI：
10.1038/s41536-018-0045-4
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发表时间：
2018
影响因子：
7.2
通讯作者：
Blau HM
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Yucel N;Chang AC;Day JW;Rosenthal N;Blau HM
杜氏肌营养不良症（DMD）是一种常见的致命性遗传性肌病，心肺功能衰竭发生的第三个十年的生活。DMD心肌病没有特异性治疗方法，这在很大程度上是由于对心力衰竭的潜在机制缺乏了解。Mdx小鼠与人类患者具有相同的抗肌萎缩蛋白突变，其用途有限，因为它们不会发展出患者中所见的早期扩张型心肌病。在这里，我们总结了各种常用的DMD小鼠模型的有用性，突出了一个像人类一样端粒缩短的模型，并确定了值得进一步研究的方向。
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a common fatal heritable myopathy, with cardiorespiratory failure occurring by the third decade of life. There is no specific treatment for DMD cardiomyopathy, in large part due to a lack of understanding of the mechanisms underlying the cardiac failure. Mdx mice, which have the same dystrophin mutation as human patients, are of limited use, as they do not develop early dilated cardiomyopathy as seen in patients. Here we summarize the usefulness of the various commonly used DMD mouse models, highlight a model with shortened telomeres like humans, and identify directions that warrant further investigation.
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影响因子：
4.2
作者：
Cooper, RN;Thiesson, D;Mouly, V
通讯作者：
Mouly, V
DOI：
10.1073/pnas.86.4.1292
发表时间：
1989-02-01
影响因子：
11.1
作者：
CHAPMAN, VM;MILLER, DR;CASKEY, CT
通讯作者：
CASKEY, CT
影响因子：
4.4
作者：
CARNWATH, JW;SHOTTON, DM
通讯作者：
SHOTTON, DM
影响因子：
3.4
作者：
Blank, M;Koulen, P;Kröger, S
通讯作者：
Kröger, S
DOI：
10.1073/pnas.80.15.4856
发表时间：
1983-01-01
期刊：
PROCEEDINGS OF THE NATIONAL ACADEMY OF SCIENCES OF THE UNITED STATES OF AMERICA-BIOLOGICAL SCIENCES
影响因子：
--
作者：
BLAU, HM;WEBSTER, C;PAVLATH, GK
通讯作者：
PAVLATH, GK