Calpain concentration is elevated although net calcium-dependent proteolysis is suppressed in dystrophin-deficient muscle.
Calpain concentration is elevated although net calcium-dependent proteolysis is suppressed in dystrophin-deficient muscle.
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尽管抗肌营养不良蛋白缺乏的肌肉中净钙依赖性蛋白水解作用受到抑制，但钙蛋白酶浓度升高。
DOI：
10.1016/0014-4827(92)90045-a
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发表时间：
1992
影响因子：
3.7
通讯作者：
Tidball,JG
中科院分区：
文献类型：
--
作者：
Spencer,MJ;Tidball,JG
钙依赖性蛋白酶（钙蛋白酶）的浓度，活性和分布在肌营养不良蛋白缺陷（mdx）和对照小鼠肌肉进行了比较。钙蛋白酶先前被认为是导致肌营养不良蛋白缺陷的人肌肉中观察到的坏死的蛋白酶。虽然这些小鼠和人类肌营养不良症已归因于类似的遗传缺陷，但小鼠肌营养不良症显示出短暂的坏死发作，而人类缺乏症导致进行性、致死性肌肉坏死。本研究的结果表明，对照小鼠肌肉含有更多的钙依赖性蛋白水解活性比肌营养不良蛋白缺乏的肌肉。自相矛盾的是，成年抗肌萎缩蛋白缺陷小鼠肌肉中的钙蛋白酶浓度高于对照组。此外，间接免疫荧光法使用抗血清产生的寡肽中发现的钙蛋白酶的蛋白水解结构域显示，钙蛋白酶分布在肌营养不良蛋白缺乏的肌肉是分散在整个细胞质，而免疫标记的控制肌肉显示钙蛋白酶集中在Z-光盘。这种再分布与营养不良肌肉中的钙蛋白酶激活一致。这些发现表明mdx小鼠具有抑制钙蛋白酶介导的蛋白水解的能力。我们推测，这种抑制可能使肌营养不良蛋白缺陷小鼠肌肉停止坏死和再生成功。
The concentration, activity, and distribution of calcium-dependent proteases (calpains) are compared in dystrophin-deficient (mdx) and control mouse muscle. Calpains have been implicated previously as the protease responsible for the observed necrosis in dystrophin-deficient human muscle. Although these mouse and human muscular dystrophies have been attributed to similar genetic defects, the mouse dystrophy shows a brief necrotic episode while the human deficiency results in progressive, lethal muscle necrosis. Findings of the present study show that control mouse muscle contains more calcium-dependent proteolytic activity than dystrophin-deficient muscle. Paradoxically, adult, dystrophin-deficient mouse muscle contains higher concentrations of calpain than found in controls. Furthermore, indirect immunofluorescence using antisera produced against an oligopeptide found in the proteolytic domain of calpain shows that calpain distribution in dystrophin-deficient muscle is dispersed throughout the cytoplasm while immunolabeling of control muscle shows calpain concentrated at Z-discs. This redistribution is consistent with calpain activation in dystrophic muscle. These findings indicate thatmdxmice possess the capability of suppressing calpain-mediated proteolysis. We speculate that this suppression may enable dystrophin-deficient mouse muscle to arrest necrosis and regenerate successfully.
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通讯作者：
J. Schollmeyer
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DOI：
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