臨床診断に至る前の初期心アミロイドーシス：診断率向上を目指した臨床病理学的検討

临床诊断前的早期心脏淀粉样变性：旨在提高诊断率的临床病理学研究

• 批准号: 21K06913
• 负责人: 吉澤 佐恵子
• 金额: $ 1.33万
• 依托单位: Tokyo Women's Medical University
• 依托单位国家: 日本
• 项目类别: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• 财政年份: 2021
• 资助国家: 日本
• 起止时间: 2021-04-01 至 2024-03-31
• 项目状态: 已结题
• 来源: https://kaken.nii.ac.jp/en/grant/KAKENHI-PROJECT-21K06913/
• 关键词: 心アミロイドーシス; ATTR-wtアミロイドーシス; 剖検; 心筋生検

社会の高齢化により心不全患者が急増しているが、難治性心不全の原因として心アミロイドーシスが注目されている。ATTRwt心アミロイドーシスは、新規治療薬の登場により治療介入が可能となったが、診断の遅れや見逃しが問題となっている。潜在的には診断に至らない症例が多く存在すると予想されるが、本邦における疾病頻度に関するデータは少なく、早期病変の特徴や進展様式についても不明な点が多い。本研究では、本邦におけるATTRwt心アミロイドーシスの疾病頻度と、心不全発症前の早期病変の特徴と進行様式を明らかにすることを目標としている。当院で病理解剖が施行された50歳以上の症例を対象に、心臓パラフィンブロックから組織標本をあらたに作製し、組織学的に解析を行っている。年齢ごとのATTRアミロイド沈着陽性率を検証した結果、80歳代では約13％、90歳代では約50％であった。当初の予定より解析が遅れており、R4年度の研究実績として報告可能なデータは集約できていないが、未解析の対象症例に関して順次検証を進めていく予定である。

Social の high 齢 に よ り が patients with impulsive raised し て い る が, intractable heart not complete の と し て heart ア ミ ロ イ ド ー シ ス が attention さ れ て い る. ATTRwt heart ア ミ ロ イ ド ー シ ス は, new rules 薬 の appearance に よ が り treatment may と な っ た が, diagnostic の 遅 れ や see fled し が problem と な っ て い る. Potential に に は diagnosis to ら な い cases が す more く る と to think さ れ る が, state に お け る disease frequency に masato す る デ ー タ は less な く, early disease - の, 徴 や progress others type に つ い て も が い more unknown な point. This study で は, state に お け る ATTRwt heart ア ミ ロ イ ド ー シ ス frequency と の disease, the heart is not complete 発 の early before the disease - の, 徴 と for others を Ming ら か に す る こ と を target と し て い る. Execute さ DangYuan で anatomic が れ た cases more than 50 showed の を like に seaborne is crucial, the heart パ ラ フ ィ ン ブ ロ ッ ク か ら tissue samples を あ ら た に し, histological に analytic を do っ て い る. Years 齢 ご と の ATTR ア ミ ロ イ ド shen with positive を 検 card し た results, 80 generation showed で は about 13%, 90 generation showed で は about 50% で あ っ た. Original の designated よ り parsing が 遅 れ て お り, R4 annual の research be performance と し て report could な デ ー タ は intensive で き て い な い が, unparsed の cases like a seaborne に masato し て progressive 検 card を into め て い く designated で あ る.